Аденома внутрипеченочных желчных протоков (доброкачественная холангиома, холангиома, гамартома, тубулярная аденома) — опухоль, представленная пролиферирующими мелкими желчными протоками, расположенными в фиброзной строме и выстланными эпителием, сходным с эпителием нормальных протоков. Чаще встречают у мужчин. Ряд исследователей относят данную патологию к гамартомам.
Макроскопически имеет вид солитарного узла вблизи капсулы печени, с четкими границами диаметром до 1 см. Реже описывают мультинодулярные формы. Микроскопически образована пролиферирующими желчными протоками, располагающимися в гиалинизированной или клеточной строме, нередко с воспалительной, преимущественно лимфоцитарной инфильтрацией. Эпителиальные клетки имеют кубическую форму, светлую цитоплазму и мелкое умеренно хромофильное ядро. В опухолевый процесс могут вовлекаться портальные тракты, однако паренхиматозные дольки остаются интактными. Нарушение дольковой архитектоники и инвазия в окружающие ткани отсутствуют. В большинстве наблюдений опухоль протекает бессимптомно. Описаны отдельные случаи возникновения на фоне аденомы внутрипеченочных желчных протоков холангиоцеллюлярного рака.
Цистаденома внутрипеченочных желчных протоков крайне редкая доброкачественная опухоль, представленная кистозными полостями, выстланными слизеобразующим эпителием, среди которого встречают бокаловидные клетки. Характерно образование папиллярных структур. Обычно опухоль локализуется на нижней поверхности печени, имеет четкие границы за счет наличия фиброзной капсулы, иногда выбухает в брюшную полость. В просветах кистозных полостей обнаруживают муцинозное содержимое или относительно прозрачную жидкость. Иногда отмечают связь с желчным протоком, и опухоль в этих случаях напоминает истинную папиллому протока.
Микроскопически характерны папиллярные структуры, покрытые уплощенным кубическим, цилиндрическим, иногда многоядерным эпителием, встречаются бокаловидные клетки. В сосочках могут формироваться вторичные железистые структуры. Желчь и гликоген отсутствуют. Слизь обнаруживают как в клетках, так и в отечной строме. Последняя, как правило, богата клетками, иногда в ней имеются гладкомышечные пучки. В редких случаях цистаденому трудно отличить от ее злокачественного аналога—цистаденокарцииомы желчных протоков. Дифференциальный диагноз основывается на обнаружении при цистаденокарциноме признаков инвазии в подлежащую строму, клеточной и ядерной атипии, большого числа фигур митоза.
Для плеоморфного варианта гепатоцеллюлярного рака характерен выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, наличие причудливых гигантских и многоядерных клеток; для светлоклеточного варианта—наличие опухолевых клеток, цитоплазма которых богата гликогеном или липидами, что придает опухоли сходство со светлоклеточным раком почки. В классификации ВОЗ указывается также на возможность гепатоцеллюлярного рака из мелких опухолевых клеток со скудной цитоплазмой или клеток вытянутой формы.
Дифференциальный диагноз гепатоцеллюлярного рака приводят опухолеподобными процессами, гепатоцеллюлярной аденомой, холангиокарциномой и метастатическим поражением печени. При этом следует учитывать характерные признаки гепатоцеллюлярного рака. К ним относятся: наличие трабекулярных и ацинарных структур, напоминающих первичные трабекулы, разделенные синусоидами; продукция желчи (как внутри, так и вне опухолевых клеток), которая специфична для этого вида опухоли, однако обнаруживается не во всех случаях; наличие широкого поля эозинофильной гранулярной цитоплазмы; обнаружение в некоторых случаях в цитоплазме опухолевых клеток гликогена; выявление гиалина Маллори ШИК-отрицательных, неравномерно окрашиваемых внутриклеточных включений, описанных только в случаях гепатоцеллюлярного рака; наличие шаровидных гиалиновых телец, гомогенных, ШИК-положигельных интенсивно ацидофильных включений, расположенных как внеклеточно, так и внутриклеточно (обнаруживают в гепатоцеллюлярных раках и редко в других опухолях); отсутствие секреции слизи.
Холангиокарцинома (рак внутрипеченочных желчных протоков, холангиома, злокачественная холангиома)—злокачественная опухоль печени, представленная клетками, напоминающими эпителий желчных протоков. Встречается в возрасте 50—70 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще локализуется в правой доле печени, редко сочетается с циррозом печени.
Макроскопически опухолевая ткань серого или серовато-белого цвета, плотная, преимущественно узловатого строения. Микроскопически опухоль чаще всего выглядит как высокодифференцированная аденокарцинома с хорошо или умеренно развитой стромой. Опухолевые клетки имеют преимущественно кубическую или уплощенную форму. Реже обнаруживается аденокарцинома различной степени зрелости с нежной соединительнотканной стромой. В этих случаях опухолевые железы обычно выстланы высоким цилиндрическим эпителием. Нередко опухоль представлена солидными пластами, напоминающими трабекулоподобные структуры, однако в отличие от гепатоцеллюлярного рака они разделены не синусоидами, а прослойками соединительной ткани.
Иногда встречается холангиокарцинома с формированием папиллярных структур и очень редко в виде слизистой аденокарциномы с большим количеством внеклеточной слизи или перстневидно-клеточной с преобладанием клеток, заполненных слизью. Описаны редкие наблюдения синдрома Кароли—холангиокарциномы на фоне врожденных кистозно-расширенных протоков. Согласно классификации ВОЗ, в эту группу включена выделенная P. Steiner в 1956 г. холангиоцеллюлярная карцинома, состоящая из мелких кубовидных клеток, формирующих тяжи с небольшими просветами. Опухоль обладает развитой стромой, по своему строению опухоль напоминает пролиферирующие холангиомы (канальцы Геринга).
Дифференциальный диагноз с гепатоцеллюлярным раком основан на обнаружении при холангиокарциноме внутри- и внеклеточной слизи, отсутствии внутриклеточных скоплений желчного пигмента. Наличие многоядерных гигантских клеток не характерно для холангиокарциномы, изредка в ней могут встречаться двуядерные клетки. Дифференцировать холангиокарциному от метастазов или прорастания аденокарциномы желчного пузыря, внепеченочных желчных протоков или поджелудочной железы на основании только микроскопического исследования невозможно. Проводя дифференциальный диагноз со склерозирующнм холангитом, следует обращать внимание на характер воспалительного инфильтрата, а также на атипию и полиморфизм клеток, отсутствующие при холангите.
Редко встречающимися формами рака являются железисто-плоскоклеточный и плоскоклеточный рак, источником развития которых считают метаплазированный эпителий желчных протоков.
