Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома (опухоль, как полагают, развивающаяся из В-клеток тимуса) рассматривается в классификаци ВОЗ как вариант DLBC- лимфомы. Обычно она проявляется симптомами и признаками опухолевого процесса в переднем средостении. Опухоль диссеминирует в почки, надпочечники, печень, кожу и головной мозг, однако лимфатические узлы поражаются редко.
Морфологически опухоль отличается от других DLBC- лимфом наличием опухолевых клеток со светлой цитоплазмой, которые могут быть разделены тонкой зоной склероза.
Опухолевые клетки -экспрсссируют CD45 и маркеры В-клеток. Они не экспрессируют CD5 и CD1O. Иммуноглобулин и молекулы HLA зачастую не определяются. Часто экспрессируется СD30.
Гены иммуноглобулина перегруппированы. Генетические аномалии, характеризующие другие гипы DLBC-лимфом, отсутствуют. В значительном количестве случаев выявлена аномальная экспрессия REL- н MAL-генов. Недавние исследования показали, что профиль экпрессии генов MLBC- лимфом отличается от других DLBC- лимфом и имеет общие с классической лимфомой Ходжкина черты (Savage и соавт., 2003).
В дифференциальной диагностике между MLBC- лимфомой и другими подтипами DLBC-лимфом может помочь иммуногистохимическое определение ядерной фосфорилированной STAT6, свойственное MLBC- лимфомс и cHL (Guitre и соавт., 2004).
Дифференциальный диагноз между MLBC- лимфомой и другими подтипами DLBC- лимфомы при биопсии средостения может вызвать затруднения. Для MLBC будут характерны наличие остатков тимуса, светлых клеток и/или склероза. При отсутствии этих характеристик помощь в диагностике могут оказать иммунофенотипическис и генетические признаки, особенно определение MAL-протеина или STAT6.
Лимфома Беркитта - лейкоз.
Денис Беркитт во время работы хирургом и Уганде описал встречающуюся у детей опухоль с характерными клинико-морфологическими признаками. Эта опухоль была распространена в теплых влажных фонических странах Африки и Папуа Новой Гвинеи Съезд гематопатологов, состоявшийся в 1968 г. при содействии ВОЗ, предложил идентифицировать эту опухоль на основании цитологических и гистологических признаков.
При использовании такого подхода было показано, что лимфома Беркитта (ЛБ) встречалась не только во влажных тропиках: спорадические случаи отмечались также и в других странах. В последние годы было показано, что часть В-клеточных лимфом с высоким Grade, выявляющихся у больных с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИЛ), имеет цитологические и гистологические признаки лимфомы Беркитта.
Таким образом, лимфому Беркитта можно разделить на три подтипа (эндемическая Л Б, спорадическая ЛБ и ЛБ, связанная с иммунодефицитом) с идентичными цитологическими и гистологическими признаками, но различными клиническими и анатомическими характеристиками. Общими питоморфологическими признаками этих опухолей является наличие во всех трех подтипах транслокаций между с-myc онкогеном и генами иммуноглобулинов, что приводит к неудержимой клеточной пролиферации.
Необходимо подчеркнуть, что термин «эндемическая лимфома Беркитта» следует использовать не для всех встречающихся во влажных тропиках опухолей с микроскопическими чертами лимфомы Беркитта, а только лишь при выявлении в них характерных, описанных Денисом Беркиттом признаков. СПИД распространен во влажных тропиках, и частота встречающихся в этих регионах лимфом Беркитта будет связана с иммунодефицитом; в редких же случаях возможен спорадический тип опухоли.
