Синдром Зелзера-Каплана II (Zuelzer-Kaplan II) - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома Зелзера-Каплана II. Талассемия.
Определение синдрома Зелзера-Каплана II. Хроническая гипохромная микроцитарная анемия. Относится к гемолитическим синдромам.
Автор. Zuelzer Wolf W. — современный американский педиатр, Детройт. Kaplan Eugene — современный американский врач. Впервые синдром описали в 1954 г. Zuelzer и Kaplan, одновременно с ними Singer с соавторами.
Симптоматология синдрома Зелзера-Каплана II:
1. Морфология крови: хроническая гипохромная микроцитарная анемия с микросфероцитозом и мишеневидными клетками. Умеренный сидероцитоз. Фрагментоцитоз. Белая кровь и тромбоциты без патологических изменений.
2. Повышенные максимальная осмотическая резистентность и пределы резистентности эритроцитов.
3. Костный мозг: гиперплазия эритропоэза. Базофильные цитоплазматические включения в нормобластах.
4. Отсутствие увеличения печени и селезенки.
5. Заболевание встречается у негров.
Этиология и патогенез синдрома Зелзера-Каплана II. Сочетание гена талассемии с геном болезни С-гемоглобина при наличии обоих заболеваний у родителей (например, талассемии у матери, болезни гемоглобина С — у отца).
Дифференциальный диагноз. Все формы средиземноморской лихорадки. Другие гемолитические синдромы.