Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Хольтермюллера-Видеманна (Holtermuller-Wiedemann) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Хольтермюллера-Видеманна. Череп в форме клеверного листа.

Определение синдрома Хольтермюллера-Видеманна. Исключительно редкая врожденная резко выраженная гидроцефалическая деформация мозгового черепа в сочетании с другими нечерепными пороками развития. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии.

Авторы. Holtermuller К. — современный немецкий педиатр, Саарбрюкен. Wiedemann Hans Rudolph — современный немецкий педиатр, Киль. Первое описание соответствующей этому синдрому дискрании опубликовал в 1849 г. Vrolik; последующие сообщения опубликовали R. Meyer в 1912 г. и 1924 г., G. В. Gruber в 1926 г., Dietrich-Weinnold в 1926 г., Gott в 1926 г. и др. Заслугой Holtermuller и Wiedemann является подробное изучение синдрома и описание сопутствующих ему других пороков развития (1958— 1959).

Симптоматология синдрома Хольтермюллера-Видеманна:
1. Ведущий симптом — «череп в форме клеверного листа» (резко выраженное горбовидное увеличение верхушки черепа кверху и расширение обоих височных отделов в стороны. При этом имеет место чрезвычайно глубокое расположение ушей).
2. Недоразвитие лицевого черепа в области орбит, носа и нижней челюсти.
3. Расщепление дуг позвонков (обязательный признак?).
4. Микромелия всех конечностей (не обязательный признак).
5. Рентгенологические данные: череп типа пчелиных сот.
6. ЭЭГ: резко выраженная дизэнцефалия по типу hydrocephalus irregularis permagnus.
7. Прогрессирование симптоматики с плохим прогнозом вследствие увеличивающегося внутричерепного давления.

Этиология и патогенез синдрома Хольтермюллера-Видеманна не известны.

Дифференциальный диагноз. Другие формы дисцефалии (см. Синдром дисморфии черепно-нижнечелюстнолицевой и Синдром дисцефалии).

синдром Хольтермюллера-Видеманна

- Читать далее "Синдром Гольцкнехта (Holzknecht) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Гоффманна-Цурхелле (Hoffmann-Zurhelle) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Холта-Орама (Holt-Oram) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Хольтермюллера-Видеманна (Holtermuller-Wiedemann) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Гольцкнехта (Holzknecht) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Хофта (Hooft) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Хортона (Horton) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Хортона-Магата-Брауна (Horton-Magath-Brown) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Уссе (Houssay) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Гаушипа-Ромберга (Howship-Romberg) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Хьюза-Стовина (Hughes-Stovin) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта