Синоним синдрома Хольтермюллера-Видеманна. Череп в форме клеверного листа.
Определение синдрома Хольтермюллера-Видеманна. Исключительно редкая врожденная резко выраженная гидроцефалическая деформация мозгового черепа в сочетании с другими нечерепными пороками развития. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии.
Авторы. Holtermuller К. — современный немецкий педиатр, Саарбрюкен. Wiedemann Hans Rudolph — современный немецкий педиатр, Киль. Первое описание соответствующей этому синдрому дискрании опубликовал в 1849 г. Vrolik; последующие сообщения опубликовали R. Meyer в 1912 г. и 1924 г., G. В. Gruber в 1926 г., Dietrich-Weinnold в 1926 г., Gott в 1926 г. и др. Заслугой Holtermuller и Wiedemann является подробное изучение синдрома и описание сопутствующих ему других пороков развития (1958— 1959).
Симптоматология синдрома Хольтермюллера-Видеманна:
1. Ведущий симптом — «череп в форме клеверного листа» (резко выраженное горбовидное увеличение верхушки черепа кверху и расширение обоих височных отделов в стороны. При этом имеет место чрезвычайно глубокое расположение ушей).
2. Недоразвитие лицевого черепа в области орбит, носа и нижней челюсти.
3. Расщепление дуг позвонков (обязательный признак?).
4. Микромелия всех конечностей (не обязательный признак).
5. Рентгенологические данные: череп типа пчелиных сот.
6. ЭЭГ: резко выраженная дизэнцефалия по типу hydrocephalus irregularis permagnus.
7. Прогрессирование симптоматики с плохим прогнозом вследствие увеличивающегося внутричерепного давления.
Этиология и патогенез синдрома Хольтермюллера-Видеманна не известны.
Дифференциальный диагноз. Другие формы дисцефалии (см. Синдром дисморфии черепно-нижнечелюстнолицевой и Синдром дисцефалии).
