Определение. Семейная панмиелопатия с нарушением созревания полиморфноядерных лейкоцитов и тромбопатией.
Авторы. Hegglin Robert — швейцарский терапевт, Цюрих (1907—1969). Первое сообщение опубликовал Hegglin в 1945 г. (доклад на заседании врачебного общества Цюриха). May еще в 1909 г. наблюдал у молодой женщины патогномоничные клеточные включения.
Симптоматология синдрома Хегглина I:
1. Семейный характер заболевания.
2. Морфология крови: панмиелопатия с наличием телец Doehle в зрелых сегментоядерных лейкоцитах, базофилах и моноцитах. Тромбоцитопения с гигантскими клеточными формами, иногда эритробластоз.
3. Костный мозг: видна цитоплазма мегакариоцитов.
4. Иногда имеется геморрагический диатез, чаще в форме носовых кровотечений.
Симптом Rumpel—Leede часто положительный; кроме того, обнаруживают замедленную ретракцию кровяного сгустка при удлиненном или нормальном времени кровотечения и нормальном времени свертывания.
Этиология и патогенез синдрома Хегглина I. Конституциональная семейная аномалия с доминантным характером наследования. До настоящего времени наблюдали только отдельные случаи.
Дифференциальный диагноз. Злокачественные опухоли. Тяжелые общие инфекции. S. Kahler (см.). Миелолейкоз. S. v. Willebrand—Jurgens (см.). S. Naegeli II (см.). S. Glanzmann (см.). S. Chediak—Steinbrinck—Higashi (см.). Грануляционная аномалия Alder.
