Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Хайльмейера-Шенера (Heilmeyer-Shoner) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Хайльмейера-Шенера. Эритробластоз Heilmeyer—SchSner. Хронический эритробластоз взрослых (тип Heilmeyer—Schoner). Хронический эритроз (Fresen). Хроническая эритремия.

Определение синдрома Хайльмейера-Шенера. Хронический злокачественный эритробластоз взрослых.

Авторы. Heilmeyer Ludwig — современный немецкий терапевт и гематолог, Фрейбург. Schoner W. — в прошлом сотрудник Heilmeyer, Веймар. Впервые синдром описали в 1941 г. оба автора совместно.

Симптоматология синдрома Хайльмейера-Шенера:
1. Прогрессирующие слабость и потеря веса. Бледность и легкая желтушность.
2. Гепатоспленомегалия. Лимфатические узлы обычно не увеличены.
3. Морфология крови: анемия с выраженным анизоцитозом, пойкилоцитоз, полихромазия, тельца Howell— Jolly, кольца Cabot, ретикулоцитоз и эритробластоз. Лейкопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
4. Костный мозг: выраженное увеличение числа ядросодержащих красных стволовых клеток, которые часто полностью «перекрывают» клетки гранулопоэза.
5. Биохимия крови: увеличенное содержание непрямого билирубина.
6. Резко выраженная уробилинурия.
7. Прогноз неблагоприятный: обычно заболевание заканчивается смертельным исходом в течение нескольких лет.
8. Встречаются криптогенные случаи с отсутствием эритробластов в периферической крови, а также резко выраженные полицитемические варианты.

Этиология и патогенез синдрома Хайльмейера-Шенера. Речь идет о близком к хроническому лейкозу поражению эритропоэза с неопластическими разрастаниями клеток эритроцитарного ряда в костном мозге, а также с развитием очагов экстрамедуллярного кроветворения в селезенке и печени. Причина заболевания не известна. Часть находящихся в периферической крови эритроцитов имеют первично малые размеры; они развиваются ускоренно. Этим и объясняется легкая гемолитическая желтуха.

Дифференциальный диагноз. Хронический лейкоз. S. di Guglielmo (см.). Лейко-эритробластическая анемия. S. Vaughan (см.). Эритробластическая анемия Cooley. Стойкая гемолитическая желтуха (S. Minkowski—Chauffard—Gansslen, см.). S. Biermer (см.). Рак костного мозга. Реактивный эритробластоз.

проявления эритремии - синдрома Хайльмейера-Шенера

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Геда-Холмса (Head-Holmes) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Гебердена (Heberden) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Гебры (Hebra) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Гехта (Hecht) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Хедблума (Hedblom) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Хеерфордта (Heerfordt) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Хегглин I (Hegglin I) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Хегглина II (Hegglin II) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Гейденгайна (Heidenhain) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Хайльмейера-Шенера (Heilmeyer-Shoner) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта