Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Видеманна (Wiedemann) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Видеманна. Синдром дисмелии (Wiedemann). S. Wiedemann—Lenz. Taлидомидовая эмбриопатия.

Определение синдрома Видеманна. Своеобразный комбинированный эмбриопатический порок развития с тяжелыми деформациями конечностей по типу дисмелии в результате применения беременными женщинами талидомида.

Авторы. Wiedemann Hans Rudolf — современный немецкий педиатр, Киль. После описаний отдельных случаев (Weidenbach, 1959; Kosenow, Pfeiffer, 1960, и др.) Wiedemann впервые подробно описал особенности синдрома и обратил внимание на его внезапное учащение (1961), W. Lenz в 1961 г. установил, что в большинстве случаев имеется тесная связь с назначением талидомида в ранние периоды беременности.

Симптоматология синдрома Видеманна:
1. Как правило, множественные пороки развития конечностей различного характера и степени выраженности. Агенезия или гипогенезия длинных трубчатых костей (особенно плечевой, лучевой и бедренной), дефекты строения гребня, амелия, фокомелия. Перомелия встречается реже и не типична.
2. Пороки развития головы: анотия, микротия, гипогенезия ушного хряща, атрезия или узость слухового канала. Микрофтальмия, naevus flammeus в средней части лица, гидроцефалия, нейрокраниальная дисплазия.
3. Пороки развития внутренних органов: сердца и (или) больших кровеносных сосудов, гипоплазия легочных полей, атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки, гипогенезия или атрезия желчных путей и червеобразного отростка, гипоплазия слепой кишки, синдром неправильного поворота (Fehlrotations-S), агенезия почек, кистозные почки, дистрофия почек, врожденный гидронефроз.
Uterus bicornis, атрезия влагалища, атрезия заднепроходного отверстия, глухота или тугоухость и т. д.

Этиология и патогенез синдрома Видеманна. Приобретенный, химически индуцированный комбинированный порок развития, возникающий преимущественно в результате назначения талидомида (коммерческие названия препаратов: контерган, диставал, изомин, кедавон, нейроседин, седалис, седовал К 17, софтенон, теларган, талидомид; содержится также в асмавале, тензивале, вальгисе, вальграине; химический состав вещества: N-фталилимид глютаминовой кислоты).

Возможно, играют роль и другие, пока еще не известные вещества, оказывающие аналогичное действие. Детерминационные периоды для развития важнейших пороков следующие: амелия плеча — 29— 38-й день беременности, фокомелия плеча — 29—32-й день беременности, дефекты кистей — 33—38-й день беременности. Другие пороки развиваются позднее, между 6 и 8 неделями эмбриональной жизни.

Точный тератогенный механизм действия талидомида до сих пор не ясен (интерференция со специфическими продуктами гена, образующимися в кратковременные фазы развития?).

Дифференциальный диагноз. Олигодактилия (S. Hertwig—Weyers, см.). S. Hanhart II (см.). Врожденная тромбопения. S. Fanconi (см.). S. Mayer—v. Rokitansky—Kuster (см.). S. Greegg (см.). S. Patau (см.). S. Edwards (см.).

синдром Видеманна

- Читать далее "Синдром Вильдерванка (Wildervanck) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Вейерса III (Weyers III) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Вейерса IV (Weyers IV) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Вейерса-Фюллинга (Weyers-Fulling) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вейерса-Тьера (Weyers-Thier) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Уиппла (Whipple) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Видеманна (Wiedemann) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Вильдерванка (Wildervanck) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Уилкинса (Wilkins) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Уилкинсона (Wilkinson) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Виллебранда-Юргенса (Willebrand-Jurgens) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта