Синдром Вейерса III (Weyers III) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Вейерса III. Иридо-дентальный синдром. Иридо-дентальная дисгенезия. Мезодермальная дисгенезия роговой и радужной оболочек с олигодентией.
Определение синдрома Вейерса III. Синдромное сочетание аномалии радужной оболочки глаза и расстройств развития зубов (олигодентия). Заболевание имеет наследственный характер, встречается у мужчин, женщины являются носительницами. Существует связь с S. Rieger. Синдром относится к глазо-зубным синдромам.
Автор. Weyers Helmut — современный немецкий педиатр и стоматолог, Штаде. Впервые синдром был описан в 1960 г.
Симптоматология синдрома Вейерса III:
1. Дисплазия радужной оболочки с развитием щелей и разрывов, изменением зрачка, синехиями стромы по типу мезодермальной дисгенезии роговой и радужной оболочек (S. Rieger). Микрофтальмия, глаукома, помутнение роговицы.
2. Расстройства дифференциации зубов: микродентия, гипоплазия эмали и первичная недостаточность числа зубов (олигодентия); аномалии расположения зубов с развитием неполного прикуса.
3. У женщин—носительниц признаков заболевания имеется тенденция к маскулинизации (мужское выражение и оволосение по мужскому типу). Фенотипически вирилизация у женщин — носительниц заболевания нередко сопровождается наличием мужского хроматина.
4. Малый рост.
5. Миотоническая дистрофия.
6. Факультативными проявлениями могут быть различные экзодермальные расстройства.
7. Гипотрихоз.
8. Ведущие проявления синдрома — дистрофия радужной оболочки и недостаточное число зубов — могут встречаться и без данных о наследственном характере страдания.
Этиология и патогенез синдрома Вейерса III. Заболевание передается как сцепленное с полом. Мезоэктодермальная дисплазия.
Дифференциальн ый диагноз. S. Ullrich—Turner (см.). S. Rieger (см.). См. также Синдромы глазо-зубные.