Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Вейерса-Тьера (Weyers-Thier) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Вейерса-Тьера. Глазо-позвоночный синдром. Атипичный нижнечелюстно-лицевой дизостоз (Vannas). Глазо-позвоночная дисплазия (Hergenhahn). Односторонний нижнечелюстно-лицевой дизостоз (Franceschetti).

Определение синдрома Вейерса-Тьера. Раннее эмбриональное расстройство развития с коррелирующими пороками развития глаз и позвоночника, относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии, синдрома дуги нижней челюсти и глазо-зубным синдромам.

Авторы. Weyers Helmut — современный немецкий педиатр и стоматолог, Штаде. Thier Carl Jorg — современный немецкий офтальмолог, Аахен. Впервые синдром был описан в 1958 г.

Симптоматология синдрома Вейерса-Тьера:
1. Односторонние множественные пороки развития глазного яблока — от микрофтальмии до рудиментарного глазного яблока (глазное яблоко в результате задержки его развития имеет малые размеры, а вследствие мышечной гипоплазии оно неправильно расположено за суженной кнаружи щели век). Одновременно имеются аномалии костной крыши глаза (гипопластическое развитие лобной кости).
2. Дисплазия костной крыши орбиты, часто сочетающаяся с расстройствами развития других отделов лобной кости (proc. zygomaticus, proc. nasalis и др.), приводит к асимметрии лица.
3. Наружное ухо полностью развито [в отличие от нижнечелюстно-лицевого дизостоза (S. Franceschetti I)].
4. Тяжелые пороки развития позвоночника с преимущественным поражением грудных отделов и костной части грудной клетки (клиновидные позвонки, половинные позвонки, атипичное отхождение и разветвления ребер; реже встречаются блоковидные позвонки). Клинически они выражаются кифосколиозом, а иногда также легким искривлением позвоночника.
5. Степень выраженности пороков развития глаза и позвоночника может широко варьировать; каждый отдельный порок развития может быть изолированным.
6. ЭЭГ — часто различной выраженности внутренняя гидроцефалия.

Этиология и патогенез синдрома Вейерса-Тьера. По-видимому, раннее эмбриональное расстройство развития, постоянно поражающее два эмбрионально не связанных центра. В экспериментах на эмбрионах кролика, у которых вызывали недостаточность О2, на 9-й день эмбрионального развития удавалось воспроизвести картину, аналогичную симптоматике глазо-позвоночного-синдрома у человека (Degenhardt, 1956); морфологические изменения также были аналогичными таковым у человека.

Дифференциальный диагноз. S. Franceschetti I (см.), особенно его односторонний вариант. S. Wilfervanck (см.). S. Kilppel—Feil (см.). S. Scheuthauer—Marie—Sainton (см.). S. Ostrum— Furst (см.). См. также Синдромы дуги нижней челюсти и глазо-зубные.

синдром Вейерса-Тьера

- Читать далее "Синдром Уиппла (Whipple) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Вейерса III (Weyers III) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Вейерса IV (Weyers IV) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Вейерса-Фюллинга (Weyers-Fulling) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вейерса-Тьера (Weyers-Thier) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Уиппла (Whipple) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Видеманна (Wiedemann) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Вильдерванка (Wildervanck) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Уилкинса (Wilkins) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Уилкинсона (Wilkinson) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Виллебранда-Юргенса (Willebrand-Jurgens) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта