Определение синдрома Вейерса-Фюллинга. Спорадически развивающаяся эктодермальная дисплазия области нижней челюсти и лица с поражением зубов, глаз и носа. Относится к эктодермальному синдрому и глазо-зубным синдромам.
Автор. Weyers Helmut — современный немецкий педиатр и стоматолог, Штаде, Fulling Georg — современный немецкий педиатр, Гамбург. Впервые синдром описали в 1963 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Вейерса-Фюллинга:
1. Зубная система: единичные или множественные врожденные зубы (denies natales) преимущественно в передних отделах верхней и нижней челюсти, неполный прикус с аномалиями расположения зубов. Гипопластическое развитие зубных корней. Расстройства дифференциации зубов; преждевременное разрушение и выпадение зубов (вторичная недостаточность количества зубов).
2. Глаза: врожденная катаракта, микрофтальмия, глаукома.
3. Нос: нарушение проходимости и искривление кончика носа.
4. Выражение лица: в результате потери зрения (из-за врожденной катаракты) развивается тупое выражение лица: кроме того, микрогнатия придает ему характерный вид.
5. В отличие от других вариантов эктодермальной дисплазии, полностью сохраняется рост волос и отсутствуют пигментные расстройства. Лишь иногда отмечают редкое оволосение в области бровей.
6. Гипоплазия яремной кости, неполное заращение зигоматико-лобного шва, отсутствие антимонголоидного характера угла век (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Вейерса-Фюллинга. Эпигенетическо-перистатическое расстройство эктодермальных тканевых дериватов без данных о наследственном характере страдания и без выявления микросимптоматики у предков. Изолированное поражение участков наружного зародышевого листка свидетельствует о роли эмбриопатически действующего вредного фактора.
Дифференциальный диагноз. S. Ullrich—Feichtiger (см.). S. S. Ullrich— Fremerey-Dohna (см.). Синдром глазо-зубной. S. Franceschetti I (см.). S. Weyers III. См. также глазо-зубные синдромы.
