Синонимы синдрома Варденбурга. S. Vogt. Кефалосиндактилия Vogt. Дискефалодактилия.
Определение синдрома Варденбурга. Комплекс множественных пороков развития — сочетание S. Crouzon с S. Apert I (синдромы дисцефалии, черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии и синдромы дуги нижней челюсти).
Авторы. Vogt Alfred — швейцарский офтальмолог, Базель, Цюрих, 1879—1943. Waardenburg P. Johannes — современный голландский офтальмолог, Арнгейм. Впервые синдром описал Vogt в 1933 г.; Waardenburg (1934) расширил знания о его симптоматике.
Симптоматология синдрома Варденбурга:
1. Двусторонняя гидрофтальмия, гипертелоризм.
2. Дискрания: башенная форма черепа, нос типа «клюва попугая», расщепление нёба, гипоплазия нижней челюсти и подбородка, аномалия положения языка.
3. Глубоко расположенные и часто порочно развитые ушные раковины.
4. Дисплазия ключицы.
5. Врожденные пороки сердца различного типа.
6. Аномалии полового развития: псевдогермафродитизм, крипторхизм, гипоспадия и др.
7. Контрактуры локтевых и коленных суставов.
8. Синдактилия на всех конечностях, преимущественно в области IV—V пальцев.
Этиология и патогенез синдрома Варденбурга. Наследственное или эмбриопатическое расстройство с поражением головы и туловища.
Дифференциальный диагноз. S. Apert I (см.). S. Crouzon (см). S. Bonnevie—Ullrich (см.). S. Ullrich— Feichtiger (см.). Изолированные врожденные пороки сердца.
