Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Ван-Богарта (Van-Bogaert) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Ван-Богарта. Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит. Диффузный воспалительный склероз белого вещества мозговых полушарий.

Определение синдрома Ван-Богарта. Своеобразная, этиологически не ясная форма подострого энцефалита с преимущественной локализацией в подкорковых отделах.

Автор. Van Bogaert Ludo — современный бельгийский невропатолог, Антверпен. Впервые синдром описали van Bogaert и Busscher (одно наблюдение) под названием «диффузный воспалительный склероз белого вещества мозговых полушарий». В последующей работе, опубликованной в 1945 г., van Bogaert привел подробное описание синдрома, предложив его новое название—«подострый склерозирующий лейкоэнцефалит».

Симптоматология синдрома Ван-Богарта:
1. Заболевание обычно начинается в школьном возрасте и характеризуется подострым прогрессирующим фазообразным течением с продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.
2. Течение:
I стадия. Постепенно развивающиеся изменения в поведении и снижение интеллекта (медлительность, снижение успеваемости).
II стадия. К явлениям деперсонализации присоединяются ритмические экстрапирамидные гиперкинезы, внезапно возникающие ритмические судороги типа хореи, атетоза и бализма или миоклонические судороги джексоновского типа отдельных конечностей или всего тела. Эти судороги развиваются приступообразно, приводят к значительному снижению мышечного тонуса, что нередко является первым обнаруживавмым проявлением заболевания. Часто отмечают также приступы немотивированной плаксивости и крикливости.
III стадия. Постепенно полностью прекращается интеллектуальная активность, усиливается экстрапирамидный тонус вплоть до полной децеребрации; нарушаются центральные вегетативные регулирующие механизмы (потливость, гипертермия центрального происхождения), наступает кахексия.

3. Спинномозговая жидкость: нормальный цитоз, незначительное увеличение белка; глубокий, широкий зубец в кривой реакции Ланге.
4. На пневмоэнцефалограмме существенных изменений нет.
5. ЭЭГ: приступы ритмичных экстрапирамидных моторных нарушений соответствуют периодически возникающим колебаниям потенциалов с большой амплитудой.

Этиология и патогенез синдрома Ван-Богарта. Возможно, заболевание идентично или близко к так называемому панэнцефалиту (японский энцефалит), описанному Pette и Doring, а также энцефалиту, при котором обнаруживают клеточные включения (Dawson). Во всяком случае, клинические и гистопатологические проявления этих трех заболеваний весьма близки друг к другу. Этиологический агент этих трех заболеваний не выявлен.

Дифференциальный диагноз синдрома Ван-Богарта. Сифилис головного мозга. Опухоли основания мозга и мозгового ствола. Рассеянный склероз. S. Тау — Sachs. S. Dollinger — Bielschowsky. Все формы синдрома диффузного склероза головного мозга. S. Gaucher. S. Niemann — Pick. S. West.

синдром Ван-Богарта

- Читать далее "Синдром Ван-Богарта-Диври (Van Bogaert-Divry) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Бланда-Уайта-Гарленда (Bland-White-Garland) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Блегвада-Хакстхаусена (Blegvad-Haxthausen) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Блоха-Сульцбергера (Bloch-Sulcberger) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Блума (Bloom) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бланта (Blount) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Блюма (Blum) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Бурхаве (Boerhaave) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ван-Богарта (Van-Bogaert) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Ван-Богарта-Диври (Van Bogaert-Divry) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Ван Богарта-Озе (Van Bogaert-Hozay) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта