Определение синдрома Вальквиста-Гассера. Хроническая конституциональная нейтропения с лимфоцитозом у маленьких детей.
Авторы. Vahlquist Во Conradsson — современный шведский педиатр, Уппсала, Gasser Conrad — современный швейцарский педиатр, Цюрих. Первые отдельные наблюдения описали Fanconi в 1941 г., Tobler и Buser-Pliiss в 1942 г., Salomonsen в 1948 г., Vahlquist и Anjou в 1952 г. Первые обобщающие работы были опубликованы в 1952 и 1955 гг. (Gasser, Urtilek, Fluckinger).
Симптоматология синдрома Вальквиста-Гассера:
1. Заболевание начинается у грудных детей или детей младшего возраста (до 3 лет) с аллергической, дегенеративной или так называемой дискраниальной конституцией, которые особенно восприимчивы к инфекциям (верхних дыхательных путей!).
2. Рецидивирующие приступы лихорадки, анорексия, нерегулярная прибавка в весе.
3. Умеренно выраженная спленомегалия и микрополиадения.
4. Морфология крови: хроническая, сохраняющаяся в течение ряда месяцев, нейтропения (меньше 1 000 клеток) с резко выраженным уменьшением числа сегментоядерных форм. Относительный, а часто также абсолютный лимфоцитоз (при нормальном или повышенном общем количестве лейкоцитов). Наблюдается иногда эозинофилия.
5. Костный мозг: избирательное уменьшение содержания сегментоядерных форм, часто — эритробластопения.
6. Электрофоретическое исследование сыворотки выявляет нормальную картину, изоагглютининов нет. Отсутствие агглютинации нейтрофилов и лейкоцитарного фагоцитоза. Назначение глюкокор-тикоидов вызывает парадоксальное увеличение числа лимфоцитов.
7. Прогноз хороший: спонтанное излечение обычно наступает в возрасте 2—4 лет.
Этиология и патогенез синдрома Вальквиста-Гассера. Конституциональное расстройство равновесия между лимфатической и нейтрофильной системой. Возможно, что в основе синдрома лежит ферментативный дефект, приводящий к усилению фагоцитоза зрелых нейтрофилов.
Дифференциальный диагноз. Агранулоцитоз. Острый парабластический лейкоз. Хронические инфекционные заболевания. Периодическая (циклическая) нейтропения. S. Smith I (см.).