Определение синдрома Вальденстрема II. Неопластическая (?) или реактивная (?) гиперплазия или пролиферация ретикулогистиоцитарной системы (ретикулогистиоцитоз) с макроглобу-линемией. Относится к геморрагическим синдромам.
Автор. Waldenstrom Jan Gosta — современный шведский терапевт. Лунд. Впервые синдром был описан в 1944 г.
Симптоматология синдрома Вальденстрема II:
1. Утомляемость, бледность, одышка.
2. Генерализованное увеличение и уплотнение лимфатических узлов (не обязательный признак).
3. Расстройства периферического кровообращения.
4. Геморрагический диатез [особенно кровоизлияния в сетчатую оболочку (ухудшение зрения), внутреннее ухо, центральную нервную систему, верхние дыхательные пути, но также и в желудочно-кишечный тракт и влагалище] с удлиненным временем кровотечения, положительным симптомом Кончаловского—Rumpel— Leede и сниженной резистентностью капилляров. Могут развиться также расстройства механизма свертываемости крови (удлинение времени свертываемости, снижение протромбинового индекса, патологическая тромбоэластограмма).
5. Гипер- и парапротеинемии с гомогенными бета- или гамма-глобулиновыми градиентами.
6. Макроглобулинемия (выявляемая при помощи ультрацентрифугирования, молекулярный вес 1 000 000 или больше).
7. Резкое ускорение СОЭ — свыше 100 мм в час. Частое спонтанное инфицирование под влиянием криоглобулина. Выявляется специфический преципитин. Специфическая сывороточная реакция с антимакроглобулиновой кроличьей сывороткой, положительная Sia-реакция (потемнение и осадок при введении капли сыворотки в дистиллированную воду).
8. Гепато-спленомегалия (не обязательный признак).
9. Морфология крови: нормохромная, гипопластическая анемия, иногда лимфоцитоз, в финальной стадии — тромбопения.
10. Костный мозг: часто обнаруживают увеличение количества так называемых маленьких лимфоидных ретикулярных клеток; реже—увеличение числа плазматических клеток. 11. Fundus paraproteinaemicus [отек диска зрительного нерва, отечность сетчатой оболочки, венозный стаз с расширением калибра вен и «перетяжка» их в местах пересечения с артериями («колбасные вены»), кровоизлияния в сетчатку, очаги дегенерации в сетчатке].
12. Болеют почти исключительно взрослые старше 30 лет, чаще мужчины.
13. Хроническое течение.
14. При сочетании заболевания с различными нервно-психическими расстройствами говорят также о S. Bing—v. Neel.
Этиология и патогенез синдрома Вальденстрема II. Реактивный ретикулез при вирусной инфекции (?). Генуинное расстройство белкового обмена(?). Гиперпротеинемия по типу болезни отложения (?). Премиелотическое состояние (?). Атипичная миелома (?). Атипичный лимфолейкоз (?). Злокачественный ретикулез (?). В последние годы многие авторы в культурах из костного мозга обнаруживали дополнительную хромосому из группы А.
Дифференциальный диагноз. S. Kahler (см.). Злокачественный гемобластоз. Цирроз печени. Хронический гепатит. Холангит. Sepsis lenta. Другие геморрагические синдромы.
