Определение синдрома Вакеза-Ослера. Заболевание, характеризующееся резко выраженным увеличением числа эритроцитов и увеличением общего объема крови. В качестве «идиопа-тической» формы синдром отграничивают от симптоматических полиглобулий различной этиологии.
Авторы. Vaquez Louis Henri — французский врач, 1860—1936, Osier William — британский терапевт, работал в Балтиморе и Оксфорде, 1849—1919. Впервые синдром описал Vaquez в 1892 г.; Osier описал его в 1903 г.
Симптоматология синдрома Вакеза-Ослера:
1. Насыщенно красный плеторический цвет лица, ярко-красная окраска слизистых. Покраснение век (эритромегалия конъюнктивы, так называемые «красно-лучистые глаза»).
2. Fundus polycythaemicus (Ascher).
3. Гипертрофия сердца, склонность к апоплексическим инсультам. Артериальное давление обычно не выше возрастной нормы (дифференциально-диагностический признак). Склонность к кровотечениям и тромбообразованию, замедленная циркуляция крови.
4. Спленомегалия.
5. Морфология крови: эритремия, цветной показатель часто меньше единицы. Расширенная кривая Price— Jones. Пойкило- и анизоцитоз; лейкоцитоз, часто также с тромбоцитозом. Увеличение общего объема крови.
6. Костный мозг: усиленный эритропоэз, иногда также миело- и тромбопоэз.
7. В тяжелых случаях часто обнаруживают структурные изменения трубчатых костей и черепа («щеткообразный череп»).
8. Психика: проявления неврастении, депрессия, снижение работоспособности; иногда развиваются психические изменения, напоминающие изменения при синдроме Корсакова, а также паркинсонизм (см. S. Parkinson).
9. Головные боли и головокружения, шум в ушах, расстройства сна и т. д.
Этиология и патогенез синдрома Вакеза-Ослера. Неопластический процесс (сравнительно доброкачественный гемобластоз эритропоэтической системы)? Расстройства центральной регуляции системы промежуточный мозг — гипофиз (?). Функциональные расстройства сосудов и эндотелия (?). Избыток антипернициозного вещества (?). Встречаются семейные случаи заболевания.
Дифференциальный диагноз синдрома Вакеза-Ослера. Все симптоматические полиглобулии, например, при врожденных пороках сердца с цианозом, эссенциальной гипертонии, сердечной недостаточнссти, хроническом тромбозе воротной и селезеночных вен, хронических легочных процессах различной этиологии. S. Mortensen (см.). S. Gaisbock (см.). Метгемоглобинемия. Сульфгемоглобинемия.
Псевдогиперглобулии при обильной потере воды. Полиглобулия центрального происхождения и внутрисекреторная (Addison). Гипертиреоз. Опухоли гипофиза. S. Nichamin (см.).