МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Вакеза-Ослера (Vaquez-Osler) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Вакеза-Ослера. Эритремия. Истинная красная полицитемия. Первичная идиопатическая истинная красная полицитемия. М. Osier. М. Vaquez. Полицитемия Vaguez—Osier. Эритремия Vaquez—Osier. Эритроцитемия. Спленомегалическая полицитемия. Миелопатическая полицитемия. Красная полицитемия.

Определение синдрома Вакеза-Ослера. Заболевание, характеризующееся резко выраженным увеличением числа эритроцитов и увеличением общего объема крови. В качестве «идиопа-тической» формы синдром отграничивают от симптоматических полиглобулий различной этиологии.

Авторы. Vaquez Louis Henri — французский врач, 1860—1936, Osier William — британский терапевт, работал в Балтиморе и Оксфорде, 1849—1919. Впервые синдром описал Vaquez в 1892 г.; Osier описал его в 1903 г.

Симптоматология синдрома Вакеза-Ослера:
1. Насыщенно красный плеторический цвет лица, ярко-красная окраска слизистых. Покраснение век (эритромегалия конъюнктивы, так называемые «красно-лучистые глаза»).
2. Fundus polycythaemicus (Ascher).
3. Гипертрофия сердца, склонность к апоплексическим инсультам. Артериальное давление обычно не выше возрастной нормы (дифференциально-диагностический признак). Склонность к кровотечениям и тромбообразованию, замедленная циркуляция крови.
4. Спленомегалия.
5. Морфология крови: эритремия, цветной показатель часто меньше единицы. Расширенная кривая Price— Jones. Пойкило- и анизоцитоз; лейкоцитоз, часто также с тромбоцитозом. Увеличение общего объема крови.
6. Костный мозг: усиленный эритропоэз, иногда также миело- и тромбопоэз.
7. В тяжелых случаях часто обнаруживают структурные изменения трубчатых костей и черепа («щеткообразный череп»).
8. Психика: проявления неврастении, депрессия, снижение работоспособности; иногда развиваются психические изменения, напоминающие изменения при синдроме Корсакова, а также паркинсонизм (см. S. Parkinson).
9. Головные боли и головокружения, шум в ушах, расстройства сна и т. д.

Этиология и патогенез синдрома Вакеза-Ослера. Неопластический процесс (сравнительно доброкачественный гемобластоз эритропоэтической системы)? Расстройства центральной регуляции системы промежуточный мозг — гипофиз (?). Функциональные расстройства сосудов и эндотелия (?). Избыток антипернициозного вещества (?). Встречаются семейные случаи заболевания.

Дифференциальный диагноз синдрома Вакеза-Ослера. Все симптоматические полиглобулии, например, при врожденных пороках сердца с цианозом, эссенциальной гипертонии, сердечной недостаточнссти, хроническом тромбозе воротной и селезеночных вен, хронических легочных процессах различной этиологии. S. Mortensen (см.). S. Gaisbock (см.). Метгемоглобинемия. Сульфгемоглобинемия.
Псевдогиперглобулии при обильной потере воды. Полиглобулия центрального происхождения и внутрисекреторная (Addison). Гипертиреоз. Опухоли гипофиза. S. Nichamin (см.).

Клиника эритремии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Улльриха (Ullrich) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Улльриха-Фейхтигера (Ullrich-Feichtiger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Улльриха-Фремерей-Доны (Ullrich-Fremerey-Dohna) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Унны (Unna) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Унны-Тоста (Unna-Thost) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Унферрихта (Unverricht) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Урбаха-Вите (Urbach-Wiethe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ушера (Usher) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Вальквиста-Гассера (Vahlquist-Gasser) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Вакеза-Ослера (Vaquez-Osler) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.