Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Урбаха-Вите (Urbach-Wiethe) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Урбаха-Вите. Липопротеиноз Rossle— Urbach—Wiethe. Гиалиноз кожи и слизистых оболочек. Гиалиноз (Wiethe). Липоидпротеиноз (Urbach). Кожно-слизистый липоидный протеиноз.

Определение синдрома Урбаха-Вите. По-видимому, рецессивно-наследственное комплексное обменное расстройство с липоидно-протеиновыми отложениями в коже и слизистых оболочках. Относится к липидозам.

Авторы. Urbach Erich—австрийский аллерголог и дерматолог, 1893—1946. Wiethe Camillo — австрийский отоларинголог, Вена, 1888—1949. Как нозологическую форму заболевание впервые описал Wiethe в 1924 г. Urbach в 1928 г. объяснил природу заболевания. Rossle (1927) описал ги-стоморфологические изменения при этом заболевании.

Симптоматология синдрома Урбаха-Вите:
1. Стойкая хрипота, часто проявляющаяся еще в грудном возрасте (ранний симптом).
2. Своеобразные изменения кожи и слизистых оболочек: отдельные желтоватые, частично плоские, частично узелковые уплотненные отложения (особенно в миндалевидных железах, гортани, голосовых связках, языке, на лице, щеках и красной кайме губ).
3. Сохранение молочных зубов, аплазия или гипоплазия боковых верхних резцов.
4. Иногда макрохейлия и макроглоссия.
5. Расстройства белкового, жирового и углеводного обмена, диспротеинемия, патологическая сахарная кривая после нагрузки, алиментарная гликозурия. Может развиться также дислипоидемия.
6. Часто наблюдают эпилептиформные припадки, психический инфантилизм.
7. Рентгенологические данные: симметричные внутричерепные обызвествления. Расстройства движений и углубление рельефа слизистых оболочек пищевода и желудка.
8. Ускоренная СОЭ.

Этиология и патогенез синдрома Урбаха-Вите. Рецессивно-наследственное расстройство белкового и липоидного обмена (так называемый липоидпротеиноз) с патологическим синтезом белка, приводящим к развитию парапротеина. Этот белок не подвергается ферментативному распаду и откладывается в мезенхимальных тканях. Возможно, что первичным фактором является нарушение углеводного обмена(?), что объясняет частое развитие синдрома у больных диабетом.

Дифференциальный диагноз. Внеклеточный холестериноз (Kerl-Urbach). Другие нарушения отложения. S. Lubarsch—Pick (см.). S. Lejeune (см.).

синдром Урбаха-Вите

- Читать далее "Синдром Ушера (Usher) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Улльриха (Ullrich) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Улльриха-Фейхтигера (Ullrich-Feichtiger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Улльриха-Фремерей-Доны (Ullrich-Fremerey-Dohna) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Унны (Unna) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Унны-Тоста (Unna-Thost) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Унферрихта (Unverricht) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Урбаха-Вите (Urbach-Wiethe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ушера (Usher) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Вальквиста-Гассера (Vahlquist-Gasser) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Вакеза-Ослера (Vaquez-Osler) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта