Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Унферрихта (Unverricht) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Унферрихта. S. (M.) Unverricht—Lundborg. Миоклоническая эпилепсия. Прогрессирующий миоклонус Unverricht. Семейная миоклония. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия. Прогрессирующая семейная эпилепсия.

Определение синдрома Унферрихта. Миоклония с эпилепсией, начинающаяся преимущественно с периода полового созревания и быстро приводящая к полной деменции. Относится к миоклоническим синдромам и синдрому деменции.

Автор. Unverricht Heinrich — немецкий терапевт, Йена, Тарту, 1853—1912. Впервые синдром описали Unverricht в 1891 г. и Н. Lundborg в 1903; относящиеся к этому вопросу шведские работы были опубликованы в 1901 г.

Симптоматология синдрома Унферрихта:
1. Эпилептоидно-тетаническая стадия: эпилептические приступы тонического или чаще клонического характера (начинающиеся преимущественно ночью). Эпилептические изменения поведения: эмоциональная ограниченность, «тяжеловесность», персеверация, эхопраксия, ухудшение речевых навыков, отсутствие эмоциональных модуляций, раздражительность, агрессивность и негативизм, а также ослабление чувствительности и правильного восприятия окружающего. Быстро развивающееся слабоумие.
2. Миоклонически-эпилептическая стадия: миоклонические подергивания рук, туловища и головы с усиливающейся тенденцией к припадкам. Дальнейший распад личности. Иногда состояние возбуждения и расстройств сознания.
3. Терминальная стадия: усиление миоклонии, маразм, деменция. Неврологические симптомы, особенно ригидность, акинезия, амимия. В конечной стадии могут полностью преобладать проявления S. Parkinson.
4. Кроме того, встречаются эндокринные расстройства (например, ожирение по типу S. Frohlich). Наблюдают также резко усиленное оволосение и проявления дисрафического состояния (синдром дисрафии) с пороками развития стоп.
5. Особую форму синдрома с патологическими изменениями сетчатой оболочки и аутосомно-рецессивным наследованием обозначают также как S. Lafora—Unverricht.

Этиология и патогенез синдрома Унферрихта. Частично семейное рецессивно-наследственное страдание. Часто отмечают кровное родство родителей. Симптоматическая миоклония встречается, например, при синдроме амавротической идиотии, Джексоновкой эпилепсии и травматической гемиплегии.

Патологическая анатомия. Изменения локализуются преимущественно в области dentatum, черном и красном ядрах и некоторых ядрах зрительного бугра. Гистологически обнаруживают миоклонические тельца (отложения круглых теневых телец в нервных клетках с различными тинкториальными свойствами; при росте клеток они могут разрушаться). Идентичность миоклонической эпилепсии с S. Hunt III (dyssynergia cerebellaris myoclonica) сомнительна. См. также Миоклонические синдромы.

Дифференциальный диагноз. Эпилепсия, иногда сопровождающаяся миоклоническими подергиваниями во время ауры. Частичная непрерывная эпилепсия (синдром Кожевникова, см.). Dyssynergia cerebellaris myoclonica [S. Hunt III (см.)]. S. West (см.).

автор синдром Унферрихта - Генрих Унферрихт

- Читать далее "Синдром Урбаха-Вите (Urbach-Wiethe) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Улльриха (Ullrich) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Улльриха-Фейхтигера (Ullrich-Feichtiger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Улльриха-Фремерей-Доны (Ullrich-Fremerey-Dohna) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Унны (Unna) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Унны-Тоста (Unna-Thost) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Унферрихта (Unverricht) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Урбаха-Вите (Urbach-Wiethe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ушера (Usher) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Вальквиста-Гассера (Vahlquist-Gasser) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Вакеза-Ослера (Vaquez-Osler) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта