Синонимы синдрома Улингера. Генерализованный гиперостоз (Uehlinger) с пахидермией. S. Friedrich—Erb—Arnold. Генерализованный семейный остеофитоз. Friedrich—Erb—Arnold. Акромегалоидный остеоз. Идиопатическая форма S. (Pierre) Marie—Bamberger с пахидермией. Семейное акромегалоподобное заболевание скелета. Гипертрофическая остеодермопатия. Пахидермопериостоз. Megalia ossium et cutis. Идиопатический семейный генерализованный остеофитоз. Хроническая идиопатическая гипертрофическая остеоартропатия.
Определение синдрома Улингера. Генерализованный гиперостоз с пахидермией [S. (Pierre) Marie—Bamberger при отсутствии известного основного заболевания]. Относится к синдромам генерализованного остеосклероза.
Автор. Uehlinger Erwin — современный швейцарский патолог, Цюрих.
Симптоматология синдрома Улингера:
1. Длинные конечности.
2. Гиперостозы, особенно коротких и длинных трубчатых костей и костей таза.
3. Рентгенологические данные: утолщение трубчатых костей. Однородность компактного вещества, губчатое вещество состоит из широких балок. Окостенение межкостных мембран, межпозвоночных связок, малых суставов (межпозвоночных, реберно-позвоночных, межфаланговых, суставов кистей и стоп).
4. Пахидермия, особенно предплечий и голеней, иногда даже кожи черепа и лба (cutis verticis gyrata).
5. Пальцы на кистях и стопах типа барабанных палочек, иногда утолщение хрящей век и ушей.
6. Ногти типа часового стекла.
7. Заболевание начинается в периоде полового созревания, много чаще заболевают лица мужского пола. Страдание не является прогрессирующим и через 3—7 лет приобретает стационарное течение.
8. В отличие от S. (Pierre) Marie—Bamberger, отсутствует основное заболевание (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез. Встречаются как семейные, так и спорадические случаи. Мезенхимальная мутация (Uehlinger)? Возможно, что патогенетический механизм синдрома подобен синдрому прогрессирующего оссифицирующего миозита (S. Miinchmeyer).
Дифференциальный диагноз. S. (Pierre) Marie—Bamberger (см.). S. (Pierre) Marie I (см.). Остеоартропатия (Tischendorf). S. Paget (см.). Остеопластический рак костей. S. Camurati—Engelmann (см.). S. Albers—Schonberg (см.). S. Touraine—Solente—Gole (см.). S. van Buchem (см.). S. Fairbank (см.).
