Определение синдрома Уиппла. Редкий кишечный липоидоз с расстройствами всасываемости и синтеза нейтрального жира, а также ревматической симптоматикой. Относится к синдромам липидоза и синдромам патологической всасываемости.
Автор. Whipple George Hoyt — американский патолог, род. в 1878 г. Впервые синдром был описан в 1907 г.
Симптоматология синдрома Уиппла:
1. После нехарактерного раннего периода (рецидивирующий трахеобронхит, ревматоидные проявления) развиваются спруподобные клинические проявления: стеаторея, метеоризм, спазмы кишечника, прогрессирующие истощение и кахексия, иногда отеки (гипоальбуминемия).
2. Различные проявления витаминной недостаточности с поражениями кожи и слизистых оболочек.
3. Полисерозит, причем особое значение приобретает наличие хилезных выпотов.
4. Эндокардит, полиартрит.
5. Генерализованный васкулит.
6. Увеличение мезентериальных лимфатических узлов (непостоянный признак), иногда развивается также генерализованная лимфаденопатия с довольно плотными узлами (поражения лимфатических узлов часто в течение длительного времени предшествуют клиническим проявлениям поражения кишечника).
7. Морфология крови: гипохромная микроцитарная анемия. Ускорение СОЭ.
8. Биохимия крови: гипопротеинемия, гипокальциемия, гипохолестеринемия.
9. Нормальные показатели функциональных проб печени (дифференциально-диагностический признак).
10. Пониженная кислотность.
11. Гипотония, адинамия.
12. Рентгенологические данные: нарушения подвижности тонкого кишечника. Огрубление рельефа слизистой оболочки тонкого кишечника.
13. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста.
14. При своевременной диагностике и лечении антибиотиками и стероидными гормонами прогноз в настоящее время не является столь плохим, каким он был в прошлом.
Этиология и патогенез синдрома Уиппла. Причина заболевания до сих пор не ясна. Часть клинических признаков является следствием тяжелых расстройств кишечной всасываемости. Первичное инфекционное расстройство (?). Некоторые новейшие данные свидетельствуют о том, что речь идет о микробном поражении кишечной стенки и мезентериальных лимфатических узлов (Caroli, Stralin, Julien).
Выделенный возбудитель — Corynebacterium anaerobium Prevot — является грамположительной палочкой, вызывающей местную гистиоцитарную реакцию. Другим патологоанатомическим субстратом являются отложения нейтрального жира и жирных кислот в стенке кишечника и в мезентериальных лимфатических узлах, а иногда и в отдаленных лимфатических узлах. В подслизистой оболочке тонкого кишечника обнаруживают, кроме того, инфильтрат, состоящий из больших одноядерных клеток.
Дискутируют вопрос о возможности расстройства интрамурального транспорта жиров (Heni).
Сопутствующая функциональная недостаточность коры надпочечников является причиной симптоматики S. Addison, а комплексные проявления витаминной недостаточности объясняются расстройствами кишечной всасываемости. Аналогичная симптоматика может быть также результатом мезентериального лимфангиокарциноза.
Дифференциальный диагноз. Отсутствие бета-липопротеина. Спру. Рак кишечника. Кишечный лимфогранулематоз. Туберкулез лимфатических узлов. Хронический перитонит. Полипоз кишечника. Колит. S. Peutz—Jeghers (см.).