Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Уилкинса (Wilkins) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Уилкинса. Врожденная гиперплазия надпочечников с вирилизмом.

Определение синдрома Уилкинса. Групповое обозначение заболеваний, развивающихся в результате гиперплазии обоих надпочечников при ферментопатиях. В эту группу включают 3 синдрома:
1) чистая форма с артериальной гипертонией и вирилизмом,
2) S. Debre—Fibiger,
3) гипертензивная форма (Bongiovanni). Все эти синдромы относятся к ферментопатиям.

Автор. Wilkins Lawson — современный американский эндокринолог. Синдром был впервые описан в 1948 г.

Симптоматология синдрома Уилкинса соответствует адреногенитальному синдрому и S. Debre—Fibiger (см.).

Этиология и патогенез синдрома Уилкинса. Гиперплазия надпочечников развивается вторично в результате недостаточности ферментов, которые наряду с другими патологическими состояниями препятствуют образованию гидрокортизона. В результате имеет место усиленная продукция АКТГ и усиленное образование андрогенов корой надпочечников.

При гипертензивной форме имеется дефицит бета-11-гидроксилазы, которая необходима для перевода вещества S в гидрокортизон и кортексона в кортикостерон. В связи с этим в организме скапливаются предшественники гормонов: вещество S и кортексон обладают гипертензивным действием.

При S. Debre—Fibiger имеется недостаточность 21-гидроксилазы, осуществляющей перевод 17-ОН-прогестерона в 17-ОН-кортексон. В соответствии с патогенетическим механизмом все формы синдрома благоприятно реагируют на терапевтическое назначение кортизона, который прерывает создавшийся порочный круг.

проявления адреногенитального синдрома при синдроме Дебре-Фибигера
Проявления адреногенитального синдрома (синдрома Дебре-Фибигера)

- Читать далее "Синдром Уилкинсона (Wilkinson) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Вейерса III (Weyers III) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Вейерса IV (Weyers IV) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Вейерса-Фюллинга (Weyers-Fulling) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вейерса-Тьера (Weyers-Thier) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Уиппла (Whipple) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Видеманна (Wiedemann) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Вильдерванка (Wildervanck) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Уилкинса (Wilkins) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Уилкинсона (Wilkinson) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Виллебранда-Юргенса (Willebrand-Jurgens) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта