Синонимы синдрома Турена-Соланта-Голе. Остеодермопатия. Пахидермопериостоз. Megalia cutis et ossium (Gronberg). Гипертрофическая остеодерматопатия. Синдром пахидерматита — пахипериостита — остеофитоза. Пахидермопериостоз лица и конечностей (Touraine).
Определение синдрома Турена-Соланта-Голе. Так называемый генерализованный гиперостоз с пахидермией, относится к синдрому генерализованного остеосклероза.
Авторы. Touraine Henri — французский дерматолог, Париж, 1883—1961. Solente G. и Gole L. — современные французские врачи, соавторы Touraine. Впервые синдром был описан в 1935 г. всеми тремя авторами совместно.
Симптоматология синдрома Турена-Соланта-Голе:
1. Утолщение и складчатость кожи по типу cutis verticis gyrata в области лба, лица, век, волосистой кожи головы, кистей и стоп.
2. Гиперплазия сальных желез кожи и их гиперсекреция.
3. Двусторонние и симметричные гиперостозы и остеофитоз конечностей, особенно в области метакарпальных и метатарзальных костей, а также фаланг кистей и стоп. В связи с этим пальцы на кистях и стопах палицеобразно утолщены. Одновременно может развиться относительное удлинение костей конечностей.
4. Ногти изменены по типу часового стекла.
5. Медленное развитие заболевания, начало его обычно имеет место до 20-летнего возраста. Полного развития заболевание достигает преимущественно к третьему десятилетию; после этого оно обычно остается в стационарном состоянии.
6. В моче больных обнаруживают большие количества эстрогенов.
7. Болеют только мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Турена-Соланта-Голе. Дисфункция эндокринной системы (?). Расстройство диэнцефальной регуляции (?). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи заболевания. При последних имеет место нерегулярно-доминантное наследование.
Дифференциальный диагноз. S. (Pierre) Marie I (см.). S. (Pierre) Marie—Bamberger (см.). S. Paget (см.). S. Uehlinger (см.). S. Roy (см.). Все прочие формы генерализованного остеосклероза.
