Определение синдрома Тибьержа-Вейссенбаха. Сочетание универсального (или ограниченного) кальциноза кожи со склеродермией.
Авторы. По-видимому, первое сообщение опубликовал Н. Weber (1878); работа Е. Thibierge и R. J. Weissenbach была опубликована в 1911 г.
Симптоматология синдрома Тибьержа-Вейссенбаха:
1. Солитарные или множественные собирающиеся в конгломераты опухолевидные припухания кожи, особенно в области разгибательных поверхностей конечностей.
2. Уплотнение и утолщение кожи по типу склеродермии, особенно на лице (при резкой выраженности процесса развивается маскообразная неподвижность лица), а также на шее, груди, конечностях, в первую очередь на пальцах кистей. Пальцы становятся плотными и несгибаемыми, приобретая в конечном счете когтеобразный вид (склеродактилия).
3. Могут поражаться также мышцы, сухожилия, фасции, кости, слизистые оболочки, внутренние органы, кровеносные сосуды и лимфатическая система.
4. Довольно часто имеются телеангиоэктазии.
Этиология и патогенез синдрома Тибьержа-Вейссенбаха. Ангиотрофоневроз? Расстройства периферического кровообращения (?). Нарушение кальциевого обмена (?). Местная конституциональная особенность соединительной ткани (?). Воспалительно-дегенеративный процесс в соединительной ткани (?). Наблюдали случаи сочетания кальциноза кожи с лимфо- или миелолейкозом, дерматомиозитом, хроническим атрофическим акродерматитом (S. Herxheimer), пойкилодермией, хроническим полиартритом, красной волчанкой и оссифицирующим миозитом.
Дифференциальный диагноз. Обызвествленные множественные фибромы, липомы и эпителиомы. Флеболиты. Bursitis calcaria. S. Duplay (см.). S. Teutschlander (см.). S. Raynaud (см.). S. (Weir) Mitchell (см.). S. Morvan II (см.). S. Lubarsch—Pick (см.).