Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Тевенара (Thevenard) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Тевенара. Семейная язвенно-мутилирующая акропатия. Сенсорная нейропатия Denny-Brown.

Определение синдрома Тевенара. Семейно-наследственная форма доброкачественной мутилирующей акропатии, в основе которой лежит врожденное нервное поражение в периферическом невроне. Синдром относится к акроостеолизу.

Автор. Thevenard Andre — современный французский врач. Синдром был впервые описан в 1942 г.

Симптоматология синдрома Тевенара:
1. Проявляющиеся уже в детском возрасте симметричные (дифференциально-диагностический признак) трофические расстройства кистей и стоп в форме вазомоторных нарушений (акроцианоз), умеренно выраженных изъязвлений, иногда с частичным акролизом; отдельных концевых фаланг. Пальцы на кистях и стопах обычно утолщены («колбасные пальцы»).
2. В области трофически нарушенных отделов конечностей обычно выявляют также расстройства поверхностной чувствительности, а иногда и температурной.
3. Иногда отмечают также экстрапирамидные знаки: положительный симптом Бабинского, гиперрефлексию.
4. Течение доброкачественное, грубых уродств: обычно не развивается.
5. Отсутствие предрасположения к заболеванию того или иного пола (дифференциально-диагностический признак). Среди членов пораженных семей имеется значительная разница в степени выраженности и локализации поражений (внутрисемейная вариабельность).

Этиология и патогенез синдрома Тевенара. Аутосомно-доминантное наследственное страдание с вариабельной экспрессивностью. По-видимому, встречаются также и спорадические случаи заболевания.

Патологическая анатомия. Первичная нервная дегенерация (без явлений воспаления) периферических нервов передних корешков. Кроме того, одновременно обнаруживают дегенеративные изменения кровеносных сосудов (включая vasa vasorum), что и объясняет преобладание в клинической картине дистрофических проявлений.

Дифференциальный диагноз. S. Raynaud (см.). S. Corham (см.). S. Friedreich I (см.). Акроостеолиз. S. Charcot—Marie—Tooth—Hoffmann (см.) S. Morvan II (см.).

синдром Тевенара

- Читать далее "Синдром Тибьержа-Вейссенбаха (Thibierge-Weissenbach) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Тевенара (Thevenard) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха (Thibierge-Weissenbach) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Тиманна (Thiemann) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Тома (Thomas) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Томсена (Thomsen) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Томсона (Thomson) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Торна (Thorn) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Титце (Tietze) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром де Тони (de Toni) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром де Тони-Дебре-Фанкони (de Toni-Debre-Fanconi) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта