Синдром Смита II (Smith II) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Смита II. Симпатогониома (или симпатобластома), тип Smith. Подкожный тип симпатогониомы. Эмбриональная симпатическая нейробластома. Эмбриональная симпатома. Надпочечниковая саркома, тип Smith.
Определение синдрома Смита II. Особая форма внутрисекреторного злокачественного опухолевого заболевания у детей младшего возраста, развивающегося из мозгового вещества надпочечников или из пограничной зоны симпатического нерва и метастазирующего преимущественно в подкожную клетчатку.
Автор. Впервые синдром описал в 1932 г. Smith Jean.
Симптоматология синдрома Смита II:
1. Расположенные под кожей безболезненные или малоболезненные мягкие опухолевые узлы размером от боба до куриного яйца.
2. Лишь в поздних стадиях болезни развиваются метастазы в кости и внутренние органы.
3. Прогрессирующие опухолевые кахексия и анемия.
4. Рецидивирующее течение с лихорадочными периодами.
5. Резко выраженное ускорение СОЭ и диспротеинемия.
6. Морфология крови не характерна.
7. Первичную опухоль обычно не выявляют.
Этиология и патогенез синдрома Смита II. Злокачественная бластома, состоящая из симпатических клеток.
Патологическая анатомия. Гистологически выявляют клеточный синцитий, розеткоподобное расположение клеток с долевым инкапсулированием.
Дифференциальный диагноз. Лейкоз. S. Hutchinson (см.). S. Pepper (см.). Злокачественный ретикулез.
