Определение синдрома синих склер. Несмотря на наличие этого термина, фактически речь идет не об истинном синдроме, а о не всегда облигатном симптоме при следующих синдромах:
1. S. Eddowes.
2. S. van der Hoeve.
3. S. Lobstein.
4. S. Vrolik.
5. S. Blegvad — Haxthausen. Реже симптом встречается также при следующих синдромах:
6. S. Hutchinson—Gilford.
7. S. Marfan I.
8. S. Ullrich—Framerey-Dohna.
Авторы. Симптомокомплекс (ломкость костей, синие склеры), впервые вписали Edmund Axmann (1831), Spurway (1896) и Eddowes (1900). Триаду симптомов — ломкость костей, синие склеры и тугоухость — впервые описал в 1916—1917 гг. van der Hoeve. Эту триаду чаще называют S. Lobstein, хотя Lobstein описал лишь патологическую ломкость костей, но отнюдь не синие склеры.
Симптоматология синдрома синих склер. Ведущий симптом: синие склеры. Другие особенности см. отдельные синдромы.
Этиология и патогенез. Синий «цвет» склер развивается не столько от истончения склер, сколько от патологического уменьшения их прозрачности, в связи с чем увеальный пигмент может блестеть. Все синдромы этой группы характеризуются в значительной мере наследственной слабостью мезенхимы; не во всех случаях они сопровождаются выраженными синими склерами. См. также S. Lobstein.
