Синонимы синдрома Симонса. M. Hollander—Simons. S. Barraquer. S. (M.) Barraquer—Simons. S. (M.) Smith. Прогрессирующая или парадоксальная липодистрофия. Липодистрофия, тип Barraquer—Simons.
Определение синдрома Симонса. Прогрессирующая ограниченная липодистрофия.
Авторы. Simons Arthur — немецкий врач, Берлин, род. в 1877 г. Hollander Eugen — немецкий врач, 1867—1932. Barraquer Roviralta Jose Antonio — испанский врач. Впервые синдром описали Simons и Hollander соотвественно в 1911 и 1910 гг. Оба автора описывали одного и того же больного, которого еще ранее наблюдал Simons.
Симптоматология синдрома Симонса:
1. Ограниченная атрофия жировой ткани при сохраненном или даже усиленном подкожно-жировом слое на других участках тела. Чаще всего отмечают патологическую худобу верхней половины тела, особенно лица и груди при хорошо развитом или увеличенном подкожножировом слое нижней половины тела. Может поражаться исключительно голень или тазовая область, а также область ягодицы и проксимальных отделов бедра (поясной или плечевой типы).
2. Отчетливо диспластический внешний вид.
3. Иногда наблюдают сочетание с отосклерозом, костными кистами и дебильностью (Leuwen).
4. Часто одновременно выявляют нарушения водного обмена, расстройства менструального цикла, вазомоторные расстройства и гипертиреоз.
5. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома Симонса не ясны. Особое, генетически детерминированное распределение жира (?). «Липофобия» определенных участков при сохраненной обычной или на некоторых участках даже повышенной «липофилии» (?). Диэнцефальный генез дисгармонического распределения жира представляется мало вероятным. Связь с частичным гигантским ростом (наблюдали переходные формы).
Дифференциальный диагноз. Пубертатное истощение. Неврогенная анорексия. S. Simmonds—Sheehan (см.).
