Синонимы синдрома Симмондса-Шихана. S. Reye—Sheehan. S. Sheehan. S. (M.) Simmonds. S. Glinski, M. Simmonds—Glinski. Кахексия Simmonds. Гипофизарная кахексия. Марантогенитальная дистрофии. Послеродовой некроз гипофиза (Sheehan). Недостаточность передней доли гипофиза. Послеродовая гипофизарная микседема. Частичная послеродовая недостаточность передней доли гипофиза. Питуитарный синдром.
Определение синдрома Симмондса-Шихана. Заболевание, развивающееся преимущественно после родов (сильное кровотечение в родах) в результате наступившей недостаточности передней доли гипофиза.
Авторы. Simmonds Morris — немецкий патолог, Гамбург, 1855—1925. Sheehan Н. L. — английский эндокринолог и патолог. Первым дал клиническое описание симптомов гипофункции гипофиза Simpson J. Y (1872). Один случай послеродовой гипофункции гипофиза описал Clunn (1883), два других — Hun и Pruden (1888). Glinski описал два случая послеродового некроза гипофиза в 1913 г. В 1914 г. Simmonds описал больную с резко выраженной кахексией на почве атрофии передней Доли гипофиза.
Впоследствии было установлено, что атрофия передней доли гипофиза отнюдь не всегда приводит к кахексии (Reye, Jakobs) и ее обнаруживают лишь в 20%. Reye в 1928 г. и Sheehan в 1937 г.. впервые детально описали картину недостаточности передней доли гипофиза на почве тяжелых родовых и послеродовых кровотечений, рассматривая кахексию Simmonds лишь как ее особую форму (атрофия передней доли гипофиза). В связи с этим Jores предложил синдром недостаточности передней доли гипофиза называть S. Reye— Sheehan.
Симптоматология синдрома Симмондса-Шихана:
1. Атрофия внутренних и наружных половых органов. Аменорея, чаще всего связанная с гипоплазией матки; фригидность. Агалактия или гипогалактия.
2. Выпадение волос на лобке, в подкрыльцовых впадинах, а также бровей.
3. Недостаточное пото- и салоотделение. Прозрачный, алебастровый вид кожи.
4. Атрофия щитовидной железы, которую не удается прощупать. Снижение основного обмена, снижение температуры тела (особенно характерна монофазная базальная температурная кривая) или гиперпирексия (термолабильность); повышенная чувствительность к холоду.
5. Спонтанная гипогликемия, повышенная чувствительность к инсулину.
6. Психическая лабильность, эмоциональная слабость, забывчивость, психическая пассивность.
7. Умеренная анемия.
8. Биохимия крови: повышенное содержание холестерина, сниженное содержание хлора и натрия.
9. Сниженное выделение с мочой 17-кетостероидов, 11-оксистероидов и гонадотропина.
10. Проба Торна выявляет признаки недостаточности коры надпочечников.
11. Истощение («гипофизарная кахексия») не является обязательным признаком!
12. Заболевание чаще всего развивается у женщин после родов («послеродовой некроз»).
13. Прогноз неблагоприятный, так как терапевтические возможности и до настоящего времени являются относительно скромными.
Этиология и патогенез синдрома Симмондса-Шихена. Недостаточность передней доли гипофиза развивается при разрушении гипофиза кистозными, тромбическими, воспалительно-некротическими, Рубцовыми и опухолевыми процессами. Так называемый послеродовой некроз (Sheehan) развивается у рожениц после родов с кровотечениями, коллапсом или другими осложнениями.
Поскольку некрозы аденогипофиза после кровотечений другого происхождения не наблюдаются, можно полагать, что само состояние аденогипофиза является благоприятствующим фактором для развития этих некрозов. Это предположение основано на том, что в гипофизе во время беременности вследствие усиления обменных процессов может развиться тяжелая ишемия.
Дифференциальный диагноз. Микседема. S. Addison (см.). Неврогенная анорексия. S. Chiari—Frommel (см.).
