Синдром Сименса II (Siemens II) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Сименса II. Угреподобный фолликулярный кератоз, тип Siemens. Многоформный кератоз. Идиопатический многоформный кератоз Siemens.
Определение синдрома Сименса II. Особая форма кератоза (поликератоз Touraine).
Автор. Siemens Hermann Werner — современный немецкий дерматолог, Лейден. Впервые синдром был описан в 1921 г.
Симптоматология синдрома Сименса II:
1. Диссеминированный ладонно-подошвенный гиперкератоз с пемфигоидным образованием пузырей под подошвенными мозолями.
2. Ладонно-подошвенный гипергидроз.
3. Фолликулярный угре- или комедоноподобный гиперкератоз на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых или коленных суставов), а также в ягодичной и вокруг ротовой областях.
4. Лейкоплакии слизистой оболочки ротовой полости, складчатый язык.
5. Пахионихия, онихогрифоз, склеронихия (Unna).
6. Олигофрения.
7. Течение: стационарное состояние, сохраняющееся в течение всей жизни.
Этиология и патогенез синдрома Сименса II. Доминантно-наследственное расстройство. Gotz считает, что синдром идентичен S. Jadassohn—Lewandowsky.
Патологическая анатомия. Гистологически обнаруживают, что фолликулярные воронки расширены за счет паракератотических роговых масс; по периферии очагов отмечают акантоз и гиперкератоз, массивную клеточную инфильтрацию.
Дифференциальный диагноз. Эпидемический фолликулярный кератоз. (Базельская болезнь). S. Morrow—Brooke (см.). Врожденные формы кератоза (см.). S.Jadassohn—Lewandowsky.
