Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Силвера (Silver) - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома Силвера. Множественные пороки развития в форме врожденной асимметрии тела, малого роста и нарушенного полового развития. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии и дуги нижней челюсти. По-видимому, он весьма близок к S. Russell и S. Rubinstein.

Авторы. Silver Henry К. — современный американский педиатр, Денвер. Впервые синдром описали в 1953—1959 гг. Silver с соавторами на основании 5 наблюдений; в 1962 г. Silver вновь опубликовал работу по этому вопросу, основанную уже на описании 34 наблюдений.

Симптоматология синдрома Силвера:
1. Недостаточный вес при рождении при нормальной продолжительности беременности, а также замедленный рост в длину.
2. Общее соматическое и психомоторное недоразвитие со сниженным развитием скелета, поздним прорезыванием зубов, малым ростом. Ребенок поздно начинает сидеть, стоять и ходить.
3. Асимметрия тела, иногда в форме гемигипертрофии, иногда в виде асимметрии длины конечностей. Встречаются также асимметрия лица и туловища. Треугольная форма лица. В результате резко отвисающего книзу угла рта последний имеет U-образную форму.
4. Часто наблюдают укорочение V пальцев кистей и (или ) их клинодактилию, а также зигодактилию.
5. У девочек при повышенном содержании гонадотропина в моче сравнительно рано наступает мехархе (что особенно четко заметно при недостаточном развитии скелета!). Иногда pubertas praeсох.
6. В результате асимметрического развития возникает более или менее выраженной сколиоз (при нормальном положении позвоночника).
7. Кроме того, иногда наблюдают бляшки на коже типа «кофе с молоком», птеригиум шеи, cubitus valgus, расширенное расстояние между молочными железами, лимфангиэктатический отек тыла кистей и стоп.

Этиология и патогенез синдрома Силвера неизвестны. Наследственный характер расстройства доказать до сих пор не удавалось. В одном случае, который обследовали Stool и Cohen, хромосомных аберраций выявлено не было.

Дифференциальный диагноз. Pubertas praecox. S. Ulbrich—Turner (см.). S. Bonnevie—Ulbrich (см.). S. (Cornelia) de Lange I (см.). S. Martin— Albright (см.). S. Klippel—Trenaunay (см.). S. Bloom (см.). S. Edwards (см.). S. Patau (см.). S. Russell (см.). S. Rubinstein (см.). S. Gregg (см.). S. Lamy—Maroteaux (см.). S. Lejeune (см.).

синдром Силвера

- Читать далее "Синдром Силвермана (Silverman) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Сименса II (Siemens II) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Сильвершельда (Silverskiold) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Силвера (Silver) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Силвермана (Silverman) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Сильвестрини-Корды (Silvestrini-Corda) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Сильвестрони-Бьянко (Silvestroni-Bianco) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Симмондса-Шихана (Simmonds-Sheehan) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Симонса (Simons) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Шегрена (Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Торстена Шегрена (Torsten Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта