Синонимы синдрома Сиденгама. Малая хорея. Ревматическая хорея. Хорея Sydenham. Инфекционная хорея (Wollenberg). «Пляска святого Вита».
Определение синдрома Сиденгама. Воспалительно-токсическое поражение преимущественно области striatum с генерализованными гиперкинетическими гипотоническими расстройствами движений. Относится к хореатическим синдромам.
Автор. Sydenham Thomas — британский врач, Лондон, 1624—1689. Впервые синдром описал Horstius в 1625 г. Сообщение Sydenham было опубликовано в 1686 г.
Симптоматология синдрома Сиденгама:
1. Болеют преимущественно дети среднего и старшего возраста.
2. Хореатические расстройства движений: непроизвольные, бесцельные, барахтающиеся, дергающиеся движения в области всей поперечнополосатой мускулатуры. Гримасничанье. Состояние возбуждения, а также произвольное стремление подавить эти движения только усиливают их, во сне они снижаются. Может встречаться одностороннее расстройство (гемихорея). Содружественные движения.
3. Общая гипотония: она иногда столь выражена, что приводит к картине вялых параличей (паралитическая хорея). Симптом «потерянного плеча».
4. Положительный симптом Gordon.
5. Психические расстройства: возбудимость, рассеянность, невнимание, повышенная раздражимость, вялость побуждений.
6. При одновременном вовлечении в патологический процесс зрительного бугра развиваются болезненные парестезии.
7. Отсутствие изменений спинномозговой жидкости.
8. Чаще болеют девочки (примерно 2:1).
9. Часто имеются проявления ревматизма (S. Bouillaud), особенно эндомиокардит.
10. Частые рецидивы, неполное излечение.
Этиология и патогенез синдрома Сиденгама. Чаще всего — сопутствующее проявление при остром ревматизме, реже при других инфекциях (грипп, дифтерия, ветряная оспа, коклюш, корь). В развитии синдрома, по-видимому, играют роль многие факторы:
1. Инфекционно-токсико-аллергические поражения.
2. Нейропатическая конституция.
3. Возрастная и половая предрасположенность.
4. Климатические влияния. См. также Хореатический синдром.
Патологическая анатомия. Очаговые воспалительные и токсико-дегенеративные, преимущественно диффузные изменения головного мозга, особенно области striatum.
Дифференциальный диагноз. Психогенная имитационная хорея. Генерализованный тик (S. Toureette, см.). S. Huntington (см.). Симптоматическая хорея при различных поражениях головного мозга. Гиперкинетическая форма эпидемического энцефалита.
