Определение синдрома Шультца. Агранулоцитоз с некротической ангиной. Относится к синдромам агранулоцитоза.
Авторы. Schultz Werner — немецкий гематолог, Берлин, 1878—1947. Отдельные наблюдения опубликовали Turk в 1907 г. и Veil в 1910 г.; Schultz дал классическое описание заболевания (1922).
Симптоматология синдрома Шультца. После предшествующего заболевания (например, фарингита, гриппа, полиартрита и др.) развиваются:
1. Внезапно наступающее высоколихорадочно-септическое состояние.
2. Некрозы слизистых оболочек, преимущественно по типу агранулоцитарной ангины с ограниченными некрозами и дифтероидными налетами, а также в форме гиперпластической реакции десен. Болезненное припухание регионарных лимфатических узлов.
3. Желтушность или субиктеричность кожи (необязательный признак).
4. В начале заболевания — резко положительная уробилиногеновая проба в моче.
5. Увеличение селезенки и печени (не обязательный признак).
6. Морфология крови: резко выраженная лейкопения (1500—500 клеток в 1 мм3), резкое уменьшение вплоть до полного исчезновения зернистых форм. В процессе дальнейшего течения уменьшается также количество моноцитов и лимфоцитов.
7. Костный мозг: атрофия палочкоядерных и сегментоядерных элементов с гиперплазией незрелых форм и расстройство созревания и развития клеток зернистого ряда. Во многих случаях другие элементы крови остаются почти не измененными.
Этиология и патогенез синдрома Шультца. Этиология различна и выяснена лишь частично. По-видимому, речь идет о резко выраженной непереносимости различных факторов: медикаментов (амидопирин, сульфаниламидные препараты, мышьяк, снотворные и т. д.), рентгеновского облучения, радиоактивных веществ, бензола и др. Аналогичную симптоматику могут вызвать вирусные инфекции и аутоаллергические процессы в лейкоцитарной системе (см. Синдром агранулоцитоза).
