Синоним синдрома Шольца. Склероз головного мозга (Scholz). Семейный юношеский диффузный склероз головного мозга (Scholz). Семейная прогрессирующая мозговая диплегия, подострая юношеская форма (тип Scholz). Диффузный мозговой склероз (Scholz— Bielschowsky—Henneberg). Метахроматическая лейкодистрофия, тип Scholz.
Определение синдрома Шольца. Особая детско-юношеская форма наследственной прогрессирующей лейкодистрофии головного мозга. Относится к синдрому диффузного склероза головного мозга.
Автор. Scholz Willibald — немецкий невропатолог и психиатр, Мюнхен, род. в 1889 г.
Симптоматология синдрома Шольца:
1. Заболевание проявляется в возрасте 2—10 лет.
2. Подострое прогрессирующее течение.
3. Эмоциональная ограниченность (потеря интереса к чему бы то ни было, апатия, слабость концентрации внимания).
4. Прогрессирующая спастическая тетраплегия с контрактурами.
5. Расстройства речи (скандированная речь).
6. Ухудшение слуха.
7. Расстройства глотания.
8. Эпилептиформные припадки.
9. Иногда развивается своеобразная коричневатая пигментация кожи (атрофия коры надпочечников).
10. В конечной стадии — картина децеребрации.
Этиология и патогенез синдрома Шольца. Наследственно-дегенеративное расстройство, по-видимому, с первичной избыточной пролиферацией функционально недостаточной глии и гибелью миелина. Распространенность процесса может быть весьма вариабельной (область pallidum, базальные ганглии, мозжечок, продолговатый и спинной мозг).
Дифференциальный диагноз. Другие формы диффузного склероза головного мозга (S. Krabbe I, см., S. Schilder, см., S. Pelizaeus—Merzbacher, см., S. Greenfield, см.). Chorea mollis. Сифилитическое поражение спинного - мозга. Инфекционный энцефалит. S. Friedreich I (см.). Рассеянный склероз. S. Seitelberger (см.). S. Hallervorden—Spatz (см.). Идиотия амавротическая. S. West (см.).
