Синонимы синдрома Шефера. S. Siemens—Schaefer. Наследственная эктодермальная полидисплазия.
Определение синдрома Шефера. Врожденный дискератоз, по-видимому, идентичный S. Jadassohn—Lewandowsky. Относится к кератозам.
Автор. Schafer Е.— немецкий дерматолог. Впервые синдром был описан в 1925 г.
Симптоматология синдрома Шефера: 1. Ладонно-подошвенный гиперкератоз с гипергидрозом. 2. Лейкокератоз слизистой оболочки ротовой полости. 3. Распространенный фолликулярный гиперкератоз остальных участков кожного покрова с маленькими очагами рубцовой аллопеции (hypotrichosis areata). 4. Пахионихия. 5. Врожденная катаракта. 6. Общие расстройства развития (малый рост, недостаточный вес, малые размеры лицевого черепа, низкий лоб, олигофрения, крипторхизм, гипоплазия яичек и др.).
Этиология и патогенез. Наследственное расстройство, видимо, идентичное S. Jadassohn—Lewandowsky.
Дифференциальный диагноз. Другие формы кератоза.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Также рекомендуем "Синдром Шамберга (Schamberg) - синонимы, авторы, клиника"