Синдром Шарко II (Charcot II) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Шарко II. Боковой амиотрофический склероз. S. Young (бульварная форма бокового амиотрофического склероза).
Определение синдрома Шарко II. Цереброспинальная дегенерация с симптоматикой спастическо-атрофического поражения мускулатуры; относится к синдромам миопатии.
Автор. Charcot Jean Martin — французский невропатолог, Париж, 1825—1893. Синдром был впервые описан в 1874 г.
Симптоматология синдрома Шарко II:
1. Вначале — слабость и атрофия мелких мышц кистей.
2. Постепенно атрофия распространяется на область предплечий.
3. На нижних конечностях — аналогичные спастические проявления, пирамидные знаки и повышение сухожильных рефлексов.
4. Частые парестезии, ощущение холода и боли на пораженных конечностях.
5. Волнообразные колебания дегенерированной мускулатуры, аналогичные озноблению (но не центрального происхождения).
6. Электромиографические данные: частичное истощение реакции, снижение фарадической возбудимости, живая судорожная реакция при гальваническом возбуждении (при далеко зашедшей атрофии возбудимость может снизиться).
7. Обычно процесс носит прогрессирующий характер. При поражении мускулатуры шеи голова не может держаться прямо. При атрофии мускулатуры лица развивается маскообразное выражение лица, речь и прием пищи нарушаются. Далее развиваются затруднения глотания, язык атрофируется. При вовлечении в патологический процесс ядер блуждающих нервов развивается тахикардия и нарушается сердечная деятельность.
8. Спинномозговая жидкость обычно нормальная, иногда умеренно увеличено содержание белка.
9. Часто насильственные смех и плач.
Этиология и патогенез синдрома Шарко II. По-видимому, у части больных заболевание является наследственным (аутосомное заболевание с нерегулярной доминантной наследственной передачей). Отграничение заболевания от «чистой» мышечной атрофии (спинальной мышечной атрофии), а также от спастического спинального паралича часто является трудным. Многие наблюдения свидетельствуют в пользу хронического инфекционного заболевания или его последствий.
Некоторые авторы, в частности советские ученые, указывают на получение первых доказательств вирусной этиологии заболевания (инкубационный период у экспериментальных обезьян составил многие годы!). Доказательства наличия вирусных антител еще не получены.
Патологическая анатомия синдрома Шарко II. Дегенерация ганглиозных клеток передних рогов, сопровождающаяся отеком клеток, растворением вещества Ниссля и жировым перерождением. Дегенеративные изменения обнаруживаются также в столбах Кларка, в области мозгового ствола и прежде всего в области ядер мозговых нервов, а также в гигантских пирамидных клетках Бетца в передней; центральной извилине.
Дифференциальный диагноз синдрома Шарко II. Рассеянный склероз. Сифилитические заболевания спинного мозга. Сирингомиелия. Ботулизм. Псевдобульбарный паралич. Пахименингитические процессы в шейных отделах спинного мозга.
