Синонимы синдрома Сабуро. Монилетрикс. Монилетрихоз. S. Sabouraud—Prieur—Trenel. Pill moliniformes.
Определение синдрома Сабуро. Наследственный комбинированный порок развития с аплазией волос и помутнением хрусталика.
Авторы. Sabouraud Raymond Jacques Adrien — французский дерматолог, Париж, 1864—1938. Sabouraud описал в 1892 г. аномалию волос; катаракту как проявление заболевания он не отметил. В 1930—1931 гг. Prieur и Trenel впервые выявили и описали катаракту у членов одной семьи с выраженными проявлениями монилетрикса.
Симптоматология синдрома Сабуро:
1. Веретенообразная форма волос. Иногда, кроме того, имеется Keratosis pilaris с локализацией на голове, лобке, бедрах, голенях, бровях, подкрыльцовых впадинах или на всем кожном покрове.
2. Двустороннее помутнение хрусталика, развивающееся на 2—5-м годах жизни. Дети рождаются с нормальными волосами. Эти волосы выпадают и заменяются новыми волосами, характеризующимися чередованием истонченных и утолщенных участков.
Этиология и патогенез синдрома Сабуро. Как правило, доминантное наследственное расстройство. По-видимому, встречаются случаи и с простым рецессивным наследованием (Hanhart).
