Синоним синдрома Ротора. Идиопатическая гипербилирубинемия, тип Rotor.
Определение синдрома Ротора. Заболевание относится к идиопатическим негемолитическим гипербилирубинемиям.
Автор. Rotor Arturo В. — современный филиппинский терапевт, Манила. Синдром впервые описали в 1948 г. Rotor с соавторами.
Симптоматология синдрома Ротора:
1. Хроническая желтуха или субиктеричность кожи и слизистых оболочек.
2. Отсутствие увеличения печени; нормальная селезенка.
3. Гипербилирубинемия (прямой билирубин) с билирубинурией.
4. Рентгенологические данные — контрастное вещество часто не проникает в желчный пузырь (дифференциально-диагностический признак).
5. Биохимия крови: нормальные результаты функциональных проб печени, за исключением пробы с бромсульфалеином.
6. Нормальная гистологическая структура печени (дифференциально-диагностический признак), особенно отсутствие пигментных отложений.
Этиология и патогенез заключается в наследственном нарушении конъюгации билирубина. Наследуется аутосомно-доминантно.
Дифференциальный диагноз. S. Dubin—Johnson (см.). S. Gilbert—Lereboullet (см.). S. Meulengracht (см). Постгепатическая гипербилирубинемия (Kalk). Хронический гепатит. Первичный билиарный цирроз печени. Все формы гемолитической желтухи. Рецидивирующая закупорка желчного протока.