МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Ротмунда (Rothmund) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Ротмунда. Дистрофия Rothmund. M. Rothmund—Werner. Пойкилосклеродермия, тип Rothmund. Врожденная дистрофия кожи, тип Rothmund.

Определение синдрома Ротмунда. Наследственно-семейный атрофикотелеангиэктатический дерматоз с катарактой. Существует близкая связь между ним и S. Thomson.

Автор. Rothmund August (младший)— немецкий офтальмолог, Мюнхен, 1830—1906. Синдром был впервые описан в 1868 г.

Симптоматология синдрома Ротмунда:
1. «Мраморность» кожи подбородка, ушного завитка, задней поверхности ушных раковин и частично лба и спинки носа, развивающаяся и усиливающаяся в течение первого года жизни; позднее аналогичные изменения появляются также и на коже конечностей и лица.
Марморесцентные полосы, вначале имеющие толщину волоса и красный цвет, расширяются постепенно и изменяют цвет на коричневато-красный и желтый (Rothmund сравнивал их со striae gravidarum; рентгеновская кожа)
2. Двусторонняя катаракта, быстро развивающаяся в течение 4—6 лет (не обязательный признак).
3. Преждевременное поседение и выпадение волос.
4. Дистрофия ногтей.
5. Расстройства развития ногтей.
6. Различные нарушения внутренней секреции. Особенно часто отмечают гипоплазию яичек и генитальный инфантилизм, недостаточное развитие вторичных половых признаков, аменорею или дисменорею.
7. Ювенильный атеросклероз.
8. Рентгенологические данные: иногда выявляют расстройства эпи- и метафизарного энхондрального окостенения.
9. Малый рост.

Этиология и патогенез синдрома Ротмунда. Наследственно-семейное заболевание (заболеваемость родных и двоюродных братьев и сестер) с преимущественным поражением мезо- и эктодермы. Примерное время реализации поражения — 5-я неделя внутриутробной жизни. Можно полагать, что действующие в это время внешние факторы способны вызывать аналогичные поражения (фенокопия).

Дифференциальный диагноз. S. Werner (см.). S. Thomson (см.). S. Ullrich—Fremerey-Dohna (см.). Пойкилодермия. S. Riehl (см.). S. Hutchinson— Gilford (см.). S. Souques—Charcot (см.). Склеродермия. Дерматомиозит (S. Wagner—Unverrich, см.). S. Cockayne (см.). S. Goltz—Goriln (см.).

синдром Ротмунда

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Ротора (Rotor) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Розе (Rose) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Розенбаха (Rosenbach) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Розенталя I (Rosenthal I) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Розенталя II (Rosenthal II) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Росси (Rossi) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Рота-Бернхардта (Bernhardt) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Рота-Бильшовского (Bielschowsky) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ротманна-Макаи (Rothmann-Makai) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Ротмунда (Rothmund) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Ротора (Rotor) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.