МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Ригера (Rieger) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Ригера. Мезодермальная дизгенезия роговой и радужной оболочек. Передняя мезостромальная дисгенезия (Наgedoorn). Задний эмбриотоксои роговой оболочки (Axenfeld). Задняя краевая дисплазия (Streiff).

Определение синдрома Ригера. Врожденный мезодермальный комплексный порок развития глаз. Относится к синдромам аниридии.

Автор. Rieger Н. — современный австрийский офтальмолог, Линц. Синдром был впервые описан в 1935 г.

Симптоматология синдрома Ригера:
1. Роговая оболочка: кальцевидные отложения на поверхности роговой оболочки в области лимбуса до задней поверхности роговицы (membrana corneoskleralis persistens).
2. Угол камер глаза: гиалиновое утолщение в пограничной области trabeculum sclerae (переднее пограничное кольцо Schwalbe) и другие аномалии (в том числе склонность к развитию вторичной глаукомы).
3. Радужная оболочка: щелевидный зрачок, гипоплазия и образование отверстий.
4. Хрусталик: эктопия хрусталика (факультативный признак). Врожденная катаракта (факультативный признак).
5. Наблюдают сочетание с анодонтией.
6. В качестве часто встречающихся сопутствующих проявлений отмечают: дермоид области лимбуса, колобому верхнего века и недостаточность высокой рефракции.

Этиология и патогенез синдрома Ригера. Аномалия развития с сохранением характерных для плода свойств корнео-склеральной границы остова угла камер. Тератогенетический детерминационный период приходится примерно на седьмую неделю эмбриональной жизни.

Дифференциальный диагноз. S. Marfan I (см.). Иридо-дентальный синдром (Weyers). Другие синдромы аниридии. Sklerocornea.

синдром Ригера

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Риля (Riehl) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Риббинга I (Ribbing I) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Риббинга II (Ribbing II) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Рихнера-Хангарта (Richner-Hanhart) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Риддока (Riddoch) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Ридера (Rieder) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Ригера (Rieger) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Риля (Riehl) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Риетти-Греппи-Микели (Rietti-Greppi-Micheli) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Риги-Феде (Riga-Fede) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Райли-Дея (Riley-Day) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.