МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Риетти-Греппи-Микели (Rietti-Greppi-Micheli) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Риетти-Греппи-Микели. Анемия Rietti—Greppi—Micheli. M. Rietti—Greppi. S. Micheli—Rietti. M. Rietti. Эллиптоцитарная анемия. Малая талассемия. Средиземноморская анемия взрослых. Семейная гемолитическая анемия. Эллипто-пойкилоцитарная эритропатия. Мишеневидноклеточная анемия. Семейная микроцитарная анемия. Средиземноморское гематологическое расстройство. Конституциональная гипохромная гемолитическая анемия с пойкилоцитозом и эллиптоцитозом.

Определение синдрома Риетти-Греппи-Микели. Первичная конституционально-наследственная гемолитическая анемия с микроцитозом. Относится к синдрому средиземноморской лихорадки и ферментопатиям.

Авторы. Rietti F., Greppi Е. и Micheli F. — современные итальянские гематологи. Впервые синдром описал Rietti в 1925 г.

Симптоматология синдрома Риетти-Греппи-Микели:
1. Семейная гемолитическая анемия.
2. Морфология крови: микроцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные клетки, эллиптоциты, гипохромия, отсутствие эритробластов в периферической крови.
3. Увеличение максимальной осмотической резистентности эритроцитов.
4. Временами умеренная субиктеричпость склер.
5. Значительное увеличение печени и селезенки.
6. Костный мозг: разрастания эритробластов.
7. Грубых изменений склеры обычно нет.

Этиология и патогенез синдрома Риетти-Греппи-Микели. Ген талассемии проявляется в различных формах: при гомозиготных родителях развивается картина S. Cooley, при гетерозиготных — картина S. Rietti—Greppi—Micheli. В основе расстройства лежит недостаточное образование эритроцитов и нарушенное образование красящих веществ крови вследствие дефекта ферментов, в результате чего нормальный гемоглобин взрослых образуется в недостаточном количестве. Этот недостаток лишь частично компенсируется гемоглобином плода. См. также Средиземноморский синдром, S. Cooley. Дифференциальный диагноз. Другие первичные гемолитические синдромы, особенно S. Cooley (см.).

мазок крови при талассемии - синдроме Риетти-Греппи-Микели

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Риги-Феде (Riga-Fede) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Риббинга I (Ribbing I) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Риббинга II (Ribbing II) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Рихнера-Хангарта (Richner-Hanhart) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Риддока (Riddoch) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Ридера (Rieder) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Ригера (Rieger) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Риля (Riehl) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Риетти-Греппи-Микели (Rietti-Greppi-Micheli) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Риги-Феде (Riga-Fede) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Райли-Дея (Riley-Day) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.