Синонимы синдрома Риетти-Греппи-Микели. Анемия Rietti—Greppi—Micheli. M. Rietti—Greppi. S. Micheli—Rietti. M. Rietti. Эллиптоцитарная анемия. Малая талассемия. Средиземноморская анемия взрослых. Семейная гемолитическая анемия. Эллипто-пойкилоцитарная эритропатия. Мишеневидноклеточная анемия. Семейная микроцитарная анемия. Средиземноморское гематологическое расстройство. Конституциональная гипохромная гемолитическая анемия с пойкилоцитозом и эллиптоцитозом.
Определение синдрома Риетти-Греппи-Микели. Первичная конституционально-наследственная гемолитическая анемия с микроцитозом. Относится к синдрому средиземноморской лихорадки и ферментопатиям.
Авторы. Rietti F., Greppi Е. и Micheli F. — современные итальянские гематологи. Впервые синдром описал Rietti в 1925 г.
Симптоматология синдрома Риетти-Греппи-Микели:
1. Семейная гемолитическая анемия.
2. Морфология крови: микроцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные клетки, эллиптоциты, гипохромия, отсутствие эритробластов в периферической крови.
3. Увеличение максимальной осмотической резистентности эритроцитов.
4. Временами умеренная субиктеричпость склер.
5. Значительное увеличение печени и селезенки.
6. Костный мозг: разрастания эритробластов.
7. Грубых изменений склеры обычно нет.
Этиология и патогенез синдрома Риетти-Греппи-Микели. Ген талассемии проявляется в различных формах: при гомозиготных родителях развивается картина S. Cooley, при гетерозиготных — картина S. Rietti—Greppi—Micheli. В основе расстройства лежит недостаточное образование эритроцитов и нарушенное образование красящих веществ крови вследствие дефекта ферментов, в результате чего нормальный гемоглобин взрослых образуется в недостаточном количестве. Этот недостаток лишь частично компенсируется гемоглобином плода. См. также Средиземноморский синдром, S. Cooley. Дифференциальный диагноз. Другие первичные гемолитические синдромы, особенно S. Cooley (см.).