Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Риббинга I (Ribbing I) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Риббинга I. S. Muller—Ribbing-Clement. S. Lehmann—Ribbing—Muller. Эпифизарный дизостоз Ribbing. Эпифизарный энхондральный дизостоз, тип Ribbing. Наследственное множественное эпифизарное расстройство. Микроэпифизы.

Определение синдрома Риббинга I. Форма дизостоза, ограниченная только эпифизарной частью сустава. Относится к синдромам энхондральных дизостозов.

Авторы. Ribbing Seved — современный шведский рентгенолог, Уппсала, род. в 1902 г. Muller Walther — современный немецкий ортопед. Clement — современный французский педиатр, Париж.

Симптоматология синдрома Риббинга I:
1. Рентгенологические даьные: малые размеры и деформации многих ядер эпифизарного окостенения в больших и малых суставах со склонностью к остеомаляции. В соответствии с рентгенологически выявляемыми изменениями в проксимальном эпифизе бедра W. Muller различает 3 типа поражения:
а) тип корытообразного эпифизарного дефекта,
б) тип с низко расположенными, но резко ограниченными эпифизами,
в) тип с микроэпифизами.
2. Обычно рост в длину нормальный, поскольку эпифизарная оссификация принимает в нем малое участие. Однако встречаются больные с малым ростом и нарушенными пропорциями роста (Catel).
3. Субъективные ощущения: боли и чувство стягивания в суставах, чаще всего в тазобедренном и коленном.
4. Симптоматика не характерна и впервые проявляется в детском возрасте.
5. Отсутствие расстройств интеллектуального развития.
6. Иногда одновременно имеются проявления гипотиреоза.

Этиология и патогенез синдрома Риббинга I. Эндогенно-семейное заболевание, однако встречаются и спорадические случаи. Конституционально обусловленная недостаточная васкуляризация ядер окостенения, со всех сторон окруженных хрящем, со вторичными расстройствами питания (?). О правильности этого предположения свидетельствует тот факт, что, хотя рентгенологически имеется большое сходство с другими формами эпифизарных некрозов, для этого синдрома характерно поражение многих ядер окостенения (дифференциально-диагностический признак). Связь S. Morquio (?).

Дифференциальный диагноз. Синдромы асептического эпифизарного некроза (особенно S. Calve—Legg— Perthes, см.). Гипотиреоз. Атипичная ахондроплазия (S. v. Silfverskiold, см.). Юношеская метафизарная дисплазия (Саreddu, Rossi). Генерализованный остеохондрит Wright. Osteochondropathia juvenilis multiloculata (Hirsch).

Синдром Риббинга I

- Читать далее "Синдром Риббинга II (Ribbing II) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Риббинга I (Ribbing I) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Риббинга II (Ribbing II) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Рихнера-Хангарта (Richner-Hanhart) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Риддока (Riddoch) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Ридера (Rieder) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Ригера (Rieger) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Риля (Riehl) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Риетти-Греппи-Микели (Rietti-Greppi-Micheli) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Риги-Феде (Riga-Fede) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Райли-Дея (Riley-Day) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта