Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Реклингхаузена. Нейрофиброматоз. Универсальный нейриноматоз. Центральный и периферический нейриноматоз. Онтогенетическая дистрофия v. Recklinghausen (в эту же группу включают и туберозный склероз). Нейринофибролипоматоз. Множественный нейрофиброматоз. Пигментный нейрокожный полифиброматоз. Нейроглиоматоз. Врожденная нейроэктодермальная дисплазия (van Bogaert).

Определение синдрома Реклингхаузена. Бластоматозное системное заболевание еще не дифференцированных материнских нервных клеток или оболочек нервов, связанное с наследственными расстройствами развития и относящееся к нейро-кожным синдромам.

Авторы. v. Recklinghausen Fried-rich Daniel — немецкий патолог, Калининград, Вюрцбург, Страсбург, 1833—1910. Впервые заболевание описали Silesius в 1793 г., Robert Smith в 1849 г. и Virchow в 1863 г. v. Recklinghausen в 1882 г. установил тесную связь между типичными кожными опухолями и нервной системой.

Симптоматология синдрома Реклингхаузена:
1. Признаки заболевания имеются уже в детском возрасте.
2. Очаги гиперпигментации в виде бляшек (пигментные невусы), очаги типа «кофе с молоком», веснушки, лентиго, невоидные телеангиэктазии.
3. Множественные безболезненные мягкие нейрофибромы с феноменом «кнопки от звонка» (fibromata mollusca), локализующиеся на различных участках тела.
4. Нейроглиомы в области нервных стволов, особенно на шее и плечах.
5. Ракоподобные невромы, слоновость отдльных участков кожи (часто на веках).
6. Опухоли в области спинальных нервов, спинномозговых корешков, внутри черепа и спинномозгового канала с соответствующей неврологической симптоматикой.
7. Множественные нейрофиброматозные изменения костей.
8. Общие дегенеративные проявления и множественные пороки развития (особенно костные дефекты).

Этиология и патогенез синдрома Реклингхаузена. Семейно-наследственное страдание, часто с доминантным (нерегулярным) наследованием. Дизонтогенетическая детерминационная фаза наступает в тот период, когда происходит закладка невральной трубки и начинается процесс дифференциации ганглиев.

Дифференциальный диагноз. Множественные фибролипомы и липомы. Метастатические раковые узлы.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена

- Читать далее "Синдром Реклю (Reclus) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Реклю (Reclus) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Риза (Reese) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Рефсума (Refsum) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Рейхеля (Reichel) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Рейхерта (Reichert) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Рейхманна (Reichmann) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Рейлли (Reilly) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Рейтера (Reiter) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Ремака (Remak) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта