Определение синдрома почечно-канальцевого. Общее обозначение заболеваний, при которых поражена одна, несколько или все парциальные функции почечно-канальцевой реабсорбции, как правило, вначале без существенного поражения почек. Симптоматика обычно выражена в отдельных от почки органах и является более специфической, чем собственно почечная.
К канальцевым синдромам относятся:
А. Изолированное расстройство парциальной функции 1. Почечный сахарный диабет
2. Почечный аминокислотный диабет со следующими формами:
а) синдром цистинурии
б) синдром глицинурии
в) S. Rowley—Rosenberg г) S. Bessman—Baldwin
д) Приобретенная генерализованная почечная аминоацидурия
е) синдром гликокола
3. S. Albright—Buttler—Bloomberg (фосфатный диаабет)
4. Мочекислый диабет
5. Несахарный диабет
6. Почечно-канальцевые ацидозы
7. S. Albright— Hadorn
Б. Комбинированные расстройства многих парциальных функций 1. Синдром глюкоглицинурии
2. S. Abderhaldern—Fanconi (глюко-аминофосфатный диабет с цистинозом)
3. S. de Toni-Debre—Fanconi (глюко-аминофосфатно-кальциевый диабет)
4. Глюко-фосфатный диабет
5. Амино-фосфатный диабет
6. Глюко-аминодиабет
7. При многих генерализованных расстройствах обмена встречаются комбинированные нарушения реабсорбции (S. Wilson, галактоземия, S. v. Gierke, S. Lowe и др.)
При большинстве перечисленных заболеваний речь идет об аутосомно-рецессивных наследственных расстройствах, относящихся к ферментопатиям. См. также отдельные синдромы.
