Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Пьера Мари II. S. Nonne—(Prierre) Marie. Мозжечковая гередоатаксия. Врожденная мозжечковая атаксия. Атаксия Marie. Наследственная мозжечковая атаксия.

Определение синдрома Пьера Мари II. Мозжечковая атаксия (входит в группу спиномозжечковых гередоатаксий, Bing).

Авторы. Marie Pierre — французский невропатолог, Париж, 1853—1940. Nonne Мах — немецкий невропатолог, Гамбург, 1861—1959. Впервые синдром описали Nonne в 1890 г. и Marie в 1893 г.

Симптоматология синдрома Пьера Мари II:
1. Заболевание часто начинается с атаксической походки.
2. Ухудшение речи (по типично мозжечковому типу).
3. Позднее развивается резко выраженная атаксия верхней конечности (ухудшение почерка), адиадохокинез, отсутствие феномена контрудара, мозжечковая асинергия, повышение сухожильных рефлексов.
4. Понижение мышечного тонуса.
5. Расстройства глазной мускулатуры (конвергирующий страбизм, парезы отводящего и глазодвигательного нервов). Нистагм, атрофия зрительного нерва, реже — пигментная ретинопатия.
6. Иногда отмечается сочетание с хореатическими расстройствами.
7. Иногда развивается ригидность, могущая быть столь выраженной, что мозжечковая атаксия переходит в S. Parkinson.
8. Заболевание обычно начинается в возрасте 50—60 лет,
9. Наблюдают спонтанные ремиссии.

Этиология и патогенез синдрома Пьера Мари II. По-видимому, преждевременные возрастные изменения тканей, приводящие к сморщиванию или полной атрофии коры мозжечка (гибель клеток Пуркинье). Синдром чаще наблюдают в сочетании с хроническим алкоголизмом, как результат тяжелых инфекций, карциноза или других хронических заболеваний. Имеется близкая связь с S. Friedreich I.

Дифференциальный диагноз. Рассеянный склероз. Сифилис головного и спинного мозга. Опухоли мозжечка. Экзогенно-токсическая атрофия коры мозжечка. Синдром амавротической идиотии. Врожденный синдром мозжечка. J Dejerine—Thomas (см.). Сухотка спинного мозга. S. Marchiafava—Bignami (см.).

автор синдрома Пьера Мари II - Мари Пьер

- Читать далее "Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мари-Лери (Marie-Leri) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Мари-Се (Marie-See) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Марин-Амата (Marin-Amat) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Маринеску-Шегрена (Marinescu-Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Мариона (Marion) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Марлена (Marlin) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мартена-Олбрайта (Martin-Albright) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Марторелла (Martorell) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта