Авторы. Marie Pierre — французский невропатолог, Париж, 1853—1940. Впервые синдром описали v. Recklinghausen в 1883 г., Chr. F. Fritzsche и Edwin Klebs в 1884 г. Работа Marie датирована 1886 г. Название (S. P. Marie) предложил в 1889 г. Verstraeten.
Симптоматология синдрома Пьера Мари I:
1. Пахиакрия (патологически усиленный рост конечных отделов органов, особенно носа, языка, нижней челюсти, выступа бровей, губ, ушей, кистей и стоп (перчатки, обувь и головные уборы становятся малы). Рост акральных отделов обычно впервые проявляется уже после окончания роста в длину. Если заболевание начинается в периоде полового созревания, развивается так называемый акромегалоидный гигантский рост. При начале заболевания в детском возрасте избыточный рост акральных отделов сопровождается ранним или преждевременным прекращением эпифизарного окостенения и, следовательно, преждевременным прекращением роста в длину (малый рост с акромегалией).
2. Расстройства трофики волос (у женщин часто отмечают развитие легкого гирсутизма, у мужчин — раннее выпадение волос).
3. Глаза: битемпоральная гемианопсия, застойные соски.
4. Половая сфера: снижение либидо и потенции, атрофия половых желез, аменорея, дисменорея.
5. Рентгенологические данные: расширение турецкого седла.
6. Биохимия крови: повышенное содержание в сыворотке фосфора, нормальное содержание кальция во время фаз роста. Иногда выявляют гипергликемию и гликозурию, реже липемию.
7. Кроме того, наблюдают пигментные расстройства, сплахномегалию, кифоз грудного отдела позвоночника, расширение грудной клетки (бочкообразная форма), вегетативную дистонию (потливость, гликолабильность, жажда и т. д.).
Этиология и патогенез синдрома Пьера Мари I. По-видимому, избыточное образование гормона роста в передней доле гипофиза в результате гиперплазии или опухоли, особенно часто — эозинофильной аденомы передней доли. Гипофиз в связи с этим обычно значительно увеличен.
Дифференциальный диагноз синдрома Пьера Мари I. S. Uehlinger (см.). Примордиальный гигантский рост. Аналогичные изменения турецкого седла обнаруживают также при других опухолях гипофиза без акромегалоидных проявлений (хромофобная аденома, опухоли основания мозга, раковые метастазы, опухоли мосто-мозжечкового угла и мозжечка, остеогенная саркома клиновидной кости, фибромы носоглотки). Гидроцефалия с повышением внутричерепного давления. S. Berardinelli (см.). S. Troell — Junet (см.). S. Lawrence (см.).
