Определение синдрома Пфанненштиля. Тяжелая прогрессирующая гемолитическая желтуха новорожденных, развивающаяся в результате иммунизации матери против групповых свойств крови плода (резус-фактор и другие). Относится к синдромам эритробластоза. После исследований Landsteiner и Wiener, установивших этиологию и патогенез страдания, этот термин мало употребителен; чаще применяется термин «гемолитическая болезнь новорожденных».
Автор. Pfannenstiel J. — немецкий гинеколог, Вроцлав, 1862—1909. Синдром впервые был описан в 1908 г.
Симптоматология синдрома Пфанненштиля:
1. Гемолитическая желтуха, развивающаяся через несколько часов после рождения или имеющаяся уже при рождении (дифференциально-диагностический признак).
2. Иногда резко выраженная прогрессирующая анемия с эритробластозом.
3. Гепатоспленомегалия.
4. Геморрагический диатез (прогностически неблагоприятный признак).
5. Иногда общая водянка.
6. Мозговые расстройства (в результате «ядерной желтухи»): судороги, расстройства дыхания, нарушения кровообращения центрального происхождения и др.
7. Гетерогенные очаги кроветворения в селезенке, печени, а также в легких, почках, надпочечниках и в периосте.
8. Резко выраженная гипербилирубинемия при умеренной билирубинурии (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Пфанненштиля. Под действием реагирующих с клетками крови ребенка групповых антител, которые через плаценту попадают в плод, у ребенка развиваются внутрисосудистый гемолиз (интра- и постнаталыю), а также тяжелейшие поражения капилляров. Таким образом развивается периваскулярное «серозное воспаление», особенно в области расположения ядер головного мозга.
Пораженные ядра обычно резко имбибированы билирубином; в связи с этим на вскрытии они имеют вид ограниченных желтоватых участков головного мозга («ядерная желтуха»). Эритробластоз, таким образом, является проявлением быстро протекающих регенераторных процессов, а также типичной для данного возраста формой реакции костного мозга на различные раздражители.
Дифференциальный диагноз. Септическая желтуха новорожденных. Злокачественная инфекционная желтуха новорожденных (Kleinschmidt) при пневмонии, п ойлом бронхите, менингите, тяжелой диспепсии. Желтуха при врожденном сифилисе, токсоплазмозе, листериозе. Физиологическая желтуха новорожденных. См. также синдром эритробластоза.
Желтуха у новорожденного при синдроме Пфанненштиля
