Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Пфанненштиля (Pfannenstiel) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Пфанненштиля. Злокачественная желтуха новорожденных. Семейная злокачественная желтуха. Привычная злокачественная желтуха (Pfannenstiel). Гемолитическая болезнь новорожденных. Ядерная желтуха.

Определение синдрома Пфанненштиля. Тяжелая прогрессирующая гемолитическая желтуха новорожденных, развивающаяся в результате иммунизации матери против групповых свойств крови плода (резус-фактор и другие). Относится к синдромам эритробластоза. После исследований Landsteiner и Wiener, установивших этиологию и патогенез страдания, этот термин мало употребителен; чаще применяется термин «гемолитическая болезнь новорожденных».

Автор. Pfannenstiel J. — немецкий гинеколог, Вроцлав, 1862—1909. Синдром впервые был описан в 1908 г.

Симптоматология синдрома Пфанненштиля:
1. Гемолитическая желтуха, развивающаяся через несколько часов после рождения или имеющаяся уже при рождении (дифференциально-диагностический признак).
2. Иногда резко выраженная прогрессирующая анемия с эритробластозом.
3. Гепатоспленомегалия.
4. Геморрагический диатез (прогностически неблагоприятный признак).
5. Иногда общая водянка.
6. Мозговые расстройства (в результате «ядерной желтухи»): судороги, расстройства дыхания, нарушения кровообращения центрального происхождения и др.
7. Гетерогенные очаги кроветворения в селезенке, печени, а также в легких, почках, надпочечниках и в периосте.
8. Резко выраженная гипербилирубинемия при умеренной билирубинурии (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Пфанненштиля. Под действием реагирующих с клетками крови ребенка групповых антител, которые через плаценту попадают в плод, у ребенка развиваются внутрисосудистый гемолиз (интра- и постнаталыю), а также тяжелейшие поражения капилляров. Таким образом развивается периваскулярное «серозное воспаление», особенно в области расположения ядер головного мозга.

Пораженные ядра обычно резко имбибированы билирубином; в связи с этим на вскрытии они имеют вид ограниченных желтоватых участков головного мозга («ядерная желтуха»). Эритробластоз, таким образом, является проявлением быстро протекающих регенераторных процессов, а также типичной для данного возраста формой реакции костного мозга на различные раздражители.

Дифференциальный диагноз. Септическая желтуха новорожденных. Злокачественная инфекционная желтуха новорожденных (Kleinschmidt) при пневмонии, п ойлом бронхите, менингите, тяжелой диспепсии. Желтуха при врожденном сифилисе, токсоплазмозе, листериозе. Физиологическая желтуха новорожденных. См. также синдром эритробластоза.

желтуха у новорожденного при синдроме Пфанненштиля
Желтуха у новорожденного при синдроме Пфанненштиля

- Читать далее "Синдром Пфаундлера-Гурлер (Pfaundler-Hurler) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Пеппера (Pepper) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пертеса-Юнглинга (Perthes-Jungling) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Петерса (Peters) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Петжа-Клежа (Petges-Clejat) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Пти (Petit) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Пейтца-Егерса (Peutz-Jeghers) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Пейрони (Peyrone) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Пфанненштиля (Pfannenstiel) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Пфаундлера-Гурлер (Pfaundler-Hurler) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Пфейфера-Вебера-Крисчена (Pfeifer-Weber-Christian) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта