Определение синдрома Оврена II. Доброкачественное инфекционно-токсико-аллергическое подавление костного мозга, наступающее в результате различных инфекций.
Автор. Owren Paul Arnor — современный норвежский терапевт, Осло. Синдром был впервые описан в 1948 г.
Симптоматология синдрома Оврена II:
1. Заболевание наиболее часто встречается у лиц с анамнестическими указаниями на семейные аномалии крови (семейная сфероклеточная, реже серповидноклеточная анемия), перенесших ранее поражения костного мозга (например, аутоиммунологическую анемию, приобретенную гемолитическую анемию, железистую лихорадку, квашиоркор, а также у аллергиков.
2. Острое начало заболевания с высокой лихорадкой, ознобами, рвотой, головной болью и тяжелым общим состоянием, а также признаки инфекционного заболевания (насморк, гиперемия миндалин, катар верхних дыхательных путей, средний отит и др.). Картина заболевания вначале иногда напоминает тяжелый брюшной тиф.
3. Увеличение селезенки.
4. Анафилактоидпая пурпура или другие проявления гиперчувствительности.
5. Морфология крови: резко выраженная анемия, сфероцитоз, лейкопения, тромбопения, постепенное в течение 8 дней уменьшение числа ретикулоцитов.
6. Костный мозг: исчезновение стволовых клеток эритропоэтического ряда, отсутствие ме-гакариоцитов первого ряда, резкое уменьшение содержания или отсутствие миело-бластов и промиелоцитов.
7. Реакция Race— Coombs отрицательная, специфических агглютининов не выявляют (дифференциально-диагностический признак).
8. Биохимия крови: в начале криза увеличено содержание в сыворотке железа и мочевой кислоты, позднее их содержание уменьшается.
9. Выделение уробилина с мочой уменьшено.
10. Заболевание встречается преимущественно у детей, юношей и взрослых в молодом возрасте.
11. У здоровых в остальном пациентов прогноз в общем хороший.
Этиология и патогенез. По-видимому, речь идет о комплексном расстройстве функции костного мозга, при котором играют роль влияния, приводящие к блокаде гемопоэза.
Дифференциальный диагноз. Брюшной тиф. S. Schultz (см.). Циклическая нейтропения. S. Kostmann (см.).