Синдром Оврена I (Owren I) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Оврена I. Парагемофилия. Парагемофилия А. Парагемофилия Owren. Недостаточность фактора V. Гипопротромбинемия. Гемофилоидное состояние A (Brinkhous). Недостаточность глобулина Ас. Недостаточность лабильного фактора. Недостаточность проакцелерина.
Определение синдрома Оврена I. Расстройство свертываемости крови в ее первой фазе в результате недостаточности фактора V [фактор Owren (проакцелерин Ас-глобулин плазмы)] . Относится к геморрагическим синдромам, синдромам гемофилии и гипотромбопластинемии.
Автор. Owren Paul Arnor — современный норвежский терапевт, Осло. Синдром был описан в 1943 г.
Симптоматология синдрома Оврена I:
1. Преимущественно хронические кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.
2. Время свертываемости и кровотечения удлинено. Протромбиновое время повышено. Ломкость капилляров нормальная (дифференциально-диагностический признак). Количество тромбоцитов, их морфология и функции нормальные (дифференциально-диагностический признак). Время ретракции нормальное (дифференециально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Оврена I. Чаще всего синдром встречается как наследственное заболевание. Он может развиться, однако, и при тяжелых поражениях печени и недостаточности витамина К (симптоматическая форма). В первой фазе свертываемости крови протромбин под действием тромбокиназы в присутствии ионов кальция и фактора V превращается в активный фермент свертываемости — тромбин.
Отсутствие фактора V (фактора Owren) тормозит или замедляет образование тромбина. См. также Гемофилия.
Дифференциальный диагноз. Синдром недостаточности тромбопластинового компонента плазмы. Синдром классической гемофилии. R. Rosenthal I (см.). Парагемофилия В. Другие геморрагические синдромы, особенно связанные с расстройствами первой фазы процесса свертываемости крови.
