Синдром Негели II (Naegeli II) - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома Негели II. Тромбопатия, тип Naegeli.
Определение синдрома Негели II. Наследственная функциональная аномалия тромбоцитарной системы. Относится к синдромам тромбопатии и геморрагическим синдромам.
Автор. Naegeli Otto — швейцарский гематолог, 1871—1938.
Симптоматология синдрома Негели II:
1. Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, иногда кровотечения из мочеполовой системы. Обычно кровотечений из десен нет (дифференциально-диагностический признак) , кровоизлияний в суставы также нет (дифференциально-диагностический признак).
2. Селезенка не увеличена (дифференциально-диагностический признак).
3. Количество тромбоцитов нормальное. Морфологически отмечают дегенеративные формы, анизоцитоз.
4. Агглютинация тромбоцитов нарушена; время кровотечения резко удлинено (дифференциально-диагностический признак), время свертываемости нормальное, время ретракции сгустка резко удлинено (дифференциально-диагностический признак), симптом Кончаловского—Rumpel—Leede положительный; на тромбоэластограмме отмечают отчетливое уменьшениеэластичности.
5. До настоящего времени заболевание наблюдали только в Швейцарии.
Этиология и патогенез. Семейно-наследственное страдание, наследуемое по доминантному типу. В основе патогенеза синдрома — сочетание снижения функциональной способности тромбоцитов и сосудистых расстройств.
Дифференциальный диагноз. Другие виды синдрома тромбопатии. S. Hegglin I (см.). Другие синдромы геморрагические.
