Синонимы синдрома Негели I. S. Naegeli—Bloch—Jadassohn. S. Franceschetti—Jadassohn. Сетчатый пигментный дерматоз. Меланоформный невус. Недержание пигмента, тип Naegeli.

Определение синдрома Негели I. Доминантно-наследственная разновидность недержания пигмента (incontinentia pigmenti, S. Bloch—Sulzberger), относится к синдромам кератоза.

Автор. Naegeli Oskar — швейцарский дерматолог, Берн, 1885—1959. Впервые синдром был описан в 1927 г.

Симптоматология синдрома Негели I:
1. Диффузная сетчатая гиперпигментация кожи.
2. Субъективно-неприятные ощущения во время жары (снижение функции потовых желез, гипогидроз).
3. Аномалии зубов (кариес, дисплазия эмали).
4. Ладонно-подошвенный гиперкератоз (легкой и средней степени), отсутствие рисунка на пальцах.
5. Фолликулярный кератоз.

Этиология и патогенез. Доминантно-наследственное эктодермальное системное заболевание.

Дифференциальный диагноз. Лейкодерма. S. Riehl (см.). S. Bloch—Sulzberger (см.). Другие формы синдрома кератоза. Эктодермальный синдром. S. Goltz—Gorlin (см.).

- Также рекомендуем "Синдром Негели II (Naegeli II) - синонимы, авторы, клиника"

1. Синдром Мюнхгаузена - синонимы, авторы, клиника
2. Синдром Мюнхмейера (Munchmeyer) - синонимы, авторы, клиника
3. Синдром Негели I (Naegeli I) - синонимы, авторы, клиника
4. Синдром Негели II (Naegeli II) - синонимы, авторы, клиника
5. Синдром Наффцигера (Naffziger) - синонимы, авторы, клиника
6. Синдром Наже-Де Рейнье (Nager-De Reynier) - синонимы, авторы, клиника
7. Синдром Ван Нека (Van Neck) - синонимы, авторы, клиника
8. Синдром Неттлшипа (Nettlship) - синонимы, авторы, клиника
9. Синдром Нейманна I (Neumann I) - синонимы, авторы, клиника
10. Синдром Нейманна II (Neumann II) - синонимы, авторы, клиника