Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Мюнхмейера (Munchmeyer) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мюнхмейера. Множественная (межмышечная) остеома. Exostosis luxurians (Virchow). Оссифицирующаяся фасциальная гиперплазия (Goto). Оссифицирующийся фиброзит (Greig). Прогрессирующий множественный оссифицирующийся миозит (Kuttner). Остеопластическая миопатия. Прогрессирующая врожденная полиоссификация. Оссифицирующий прогрессирующий фиброцеллюлит. Прогрессирующая множественная оссифицирующаяся фибродисплазия. Множественная прогрессирующая миооссификация.

Определение синдрома Мюнхмейера. Прогрессирующий оссифицирующийся миозит.

Авторы. Miinchmeyer Ernst — немецкий врач, 1846—1880. Первое описание синдрома принадлежит Guy Patin (1692). В дальнейшем это заболевание изучали BulnaK (1860) (патология), v. Dusch (1868) и Miinchmeyer (1869) (клиника).

Симптоматология синдрома Мюнхмейера:
1. Распространяющееся в апико-каудальном направлении (дифференциально-диагностический признак) «окостенение» произвольной мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с окаменелостью соответствующих областей, функциональными расстройствами и вынужденным положением.
2. Часто имеются воспалительные (а также «ревматические») проявления с мягкой инфильтрацией мускулатуры (мозолеобразование) и воспалительными процессами на коже.
3. Развитие синостозов суставов больших пальцев стоп, межфаланговых, малых суставов позвонков и ребер, реже — других суставов.
4. Почти регулярно отмечают микродактилию, клинодактилию малых пальцев кистей, образование пяточных шпор и pes valgus (большие пальцы — патогномоничные данные для ранней диагностики!).
5. Рентгенологические данные: распространяющееся костеобразование в мышцах, причем мышечная ткань местами переплетается и перекрещивается с костной тканью (например, в подкрыльцовых впадинах). Бамбукоподобный позвоночник.
6. Неподвижность грудной клетки и позвоночника способствует развитию сердечной недостаточности, пневмонии, туберкулеза. Фиксированное положение нижней челюсти или неподвижность суставов может сделать невозможным нормальное питание, что приводит к резкой гипотрофии.
7. Несколько чаще болеют мужчины.
8. Заболевание часто начинается уже вскоре после рождения или в раннем детском возрасте.
9. Прогноз плохой из-за интеркуррентных заболеваний; у взрослых после прекращения роста костей окостенение мускулатуры может приостановиться.

Этиология и патогенез синдрома Мюнхмейера. Моногибридно-доминантное наследственное страдание с вариабельной экспрессивностью. Принципиально идентичное заболевание наблюдают у собак и лошадей. Патогенетически, по-видимому, имеет место патологическая дифференциация клеток соединительной ткани мышечных перегородок.

Патологическая анатомия. Разрастания фасциальной соединительной ткани со вторичной прогрессирующей метаплазией волокнистых хрящевых элементов, а затем — плоских костей.

Дифференциальный диагноз. Очаговый (травматический) оссифицирующий миозит. Универсальный и очаговый интерстициальный кальциноз. S. Teutschlander (см.). S. Thibierge —Weissenbach (см.). Прогрессирующий дерматомиозит (полимиозит) (S. Wagner—Unverricht, см.). Паростальная остеома.

синдром Мюнхмейера

- Читать далее "Синдром Негели I (Naegeli I) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Мюнхгаузена - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Мюнхмейера (Munchmeyer) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Негели I (Naegeli I) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Негели II (Naegeli II) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Наффцигера (Naffziger) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Наже-Де Рейнье (Nager-De Reynier) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Ван Нека (Van Neck) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Неттлшипа (Nettlship) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Нейманна I (Neumann I) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Нейманна II (Neumann II) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта