Определение синдрома Мюнхмейера. Прогрессирующий оссифицирующийся миозит.
Авторы. Miinchmeyer Ernst — немецкий врач, 1846—1880. Первое описание синдрома принадлежит Guy Patin (1692). В дальнейшем это заболевание изучали BulnaK (1860) (патология), v. Dusch (1868) и Miinchmeyer (1869) (клиника).
Симптоматология синдрома Мюнхмейера:
1. Распространяющееся в апико-каудальном направлении (дифференциально-диагностический признак) «окостенение» произвольной мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с окаменелостью соответствующих областей, функциональными расстройствами и вынужденным положением.
2. Часто имеются воспалительные (а также «ревматические») проявления с мягкой инфильтрацией мускулатуры (мозолеобразование) и воспалительными процессами на коже.
3. Развитие синостозов суставов больших пальцев стоп, межфаланговых, малых суставов позвонков и ребер, реже — других суставов.
4. Почти регулярно отмечают микродактилию, клинодактилию малых пальцев кистей, образование пяточных шпор и pes valgus (большие пальцы — патогномоничные данные для ранней диагностики!).
5. Рентгенологические данные: распространяющееся костеобразование в мышцах, причем мышечная ткань местами переплетается и перекрещивается с костной тканью (например, в подкрыльцовых впадинах). Бамбукоподобный позвоночник.
6. Неподвижность грудной клетки и позвоночника способствует развитию сердечной недостаточности, пневмонии, туберкулеза. Фиксированное положение нижней челюсти или неподвижность суставов может сделать невозможным нормальное питание, что приводит к резкой гипотрофии.
7. Несколько чаще болеют мужчины.
8. Заболевание часто начинается уже вскоре после рождения или в раннем детском возрасте.
9. Прогноз плохой из-за интеркуррентных заболеваний; у взрослых после прекращения роста костей окостенение мускулатуры может приостановиться.
Этиология и патогенез синдрома Мюнхмейера. Моногибридно-доминантное наследственное страдание с вариабельной экспрессивностью. Принципиально идентичное заболевание наблюдают у собак и лошадей. Патогенетически, по-видимому, имеет место патологическая дифференциация клеток соединительной ткани мышечных перегородок.
Патологическая анатомия. Разрастания фасциальной соединительной ткани со вторичной прогрессирующей метаплазией волокнистых хрящевых элементов, а затем — плоских костей.
Дифференциальный диагноз. Очаговый (травматический) оссифицирующий миозит. Универсальный и очаговый интерстициальный кальциноз. S. Teutschlander (см.). S. Thibierge —Weissenbach (см.). Прогрессирующий дерматомиозит (полимиозит) (S. Wagner—Unverricht, см.). Паростальная остеома.
